Wilson Disease with Situs Inversus Totalis

Abstract

Situs inversus is a positional anomaly that rotates the abdominal internal visceria and when it is associated with transposition of the thoracic organs it is called situs inversus totalis. Wilson disease (or hepatolenticular degeneration) is an autosomal recessive hereditary disease of human copper metabolism, which causes hepatic and neuropsychiatric symptoms. We describe a case report of situs inversus totalis with Wilson disease, which is the first case to our knowledge

Keywords

• Situs inversus, dextrocardia, Wilson disease, Kayser-Fleischer ring

Wilson Disease with Situs Inversus Totalis

Öz

Situs inversus abdominal organların rotasyonuyla giden pozisyonel bir anomali olup torasik organ transpozisyonu da eklendiğinde hastalık situs inversus totalis olarak adlandırılmaktadır. Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) hepatik ve nöropsikiatrik semptomlara neden olan otozomal resesif kalıtılan bakır metabolizması hastalığıdır. Bu olgu sunumunda Wilson hastalığı ile situs inversus totalis birlikteliği gösteren ve literatüre göre ilk vaka olan bir olgu tanımladık

Anahtar Kelimeler

• Situs inversus, dekstrokardi, Wilson disease, Kayser-Fleischer halkası

Kaynakça

1. Nelson MJ, Pesola GR. Left lower quadrant pain of un- usual cause. J Emerg Med 2000;20:241–5.
2. Kassi A, Kouassi JC. Appendicite aiguë sur situs inversus: une forme topographique à ne pas méconnaitre à propos d'un cas. Med Afr Noire 2004;51:429–31. Erdogmus et al. Eur J Gen Med 2013;10(2):123-125 125