Kemiğin paget hastalığı(PH), yaşlanan iskelette meydana gelen fokal bir kemik metabolizması bozukluğudur ve hızlanmış bir kemik yapım-yıkım döngüsü ile karakterizedir. Kemiğin bir alanında veya birden çok alanında görülerek, kemiğin aşırı büyümesine ve kemik bütünlüğünün bozulmasına neden olur. Yaygın olarak etkilenen bölgeler arasında kafatası, omurga, pelvis ve alt ekstremitenin uzun kemikleri bulunur. Hastaların çoğu asemptomatiktir ve ileri yaş grubunda sık görülür. Bu tür hastalarda teşhis genellikle tesadüfen, kemik kökenli alkalen fosfatazın serum konsantrasyonunun arttığı veya başka bir sebepten çekilen görüntüleme yöntemlerinde kemikte pagetik değişikliklerin olması ile konulur. Hastalık patogenezinde genetik faktörler rol oynar, fakat hastalığın moleküler temeli hala açık değildir. Histopatolojik olarak artmış osteoklast formasyonu ve kemik yıkımını takip eden aşırı yeni kemik oluşumu ile karakterizedir. Gut, hiperürisemi ile ilişkili ve eklemlerdeki ürik asidin kristalleşmesiyle tetiklenen bir inflamatuar artrit türüdür. PH hastalarında hiperürisemi ve gut görülebilir. Bu, hızlanmış kemik yapım- yıkımından artan nükleik asit döngüsüne ikincil olabilir. Bu raporda, gut tanısı olan ve daha sonra PH tanısı alan hastayı ve gut ile PD arasındaki ilişkiyi tartışmak amacıyla sunuyoruz.
Paget disease of bone (PDB), is a focal disorder of bone metabolism that occurs in the aging skeleton and it is characterized by an accelerated rate of bone remodeling, resulting in overgrowth of bone at single or multiple sites and impaired integrity of affected bone. Commonly affected areas include the skull, spine, pelvis, and long bones of the lower extremity. The majority of patients with PDB are asymptomatic and the frequency of the disease increases in later ages. The diagnosis in such patients is usually made incidentally following a routine chemistry screen showing an elevated serum concentration of alkaline phosphatase of bone origin or an imaging study obtained for some other reason that shows pagetic changes in bone. Genetic factors play a role in the pathogenesis of Paget's disease but the molecular basis of the disease remains unclear. Histopathologically the disease is characterized by markedly increased osteoclast formation and bone resorption followed by excessive new bone formation. Gout is a type of inflammatory arthritis triggered by crystallization of uric acid within the joints apart from being associated with hyperuricemia. Hyperuricemia and gout can be seen in patients with PDB. This may be secondary to increased nucleic acid turnover in accelerated bone remodeling. In this report, we present a gout patient who later diagnosed as having PD and discuss the relationship between gout and PD.
Birincil Dil | Türkçe |
---|---|
Konular | Klinik Tıp Bilimleri |
Bölüm | Olgu Sunumu |
Yazarlar | |
Yayımlanma Tarihi | 2 Kasım 2020 |
Yayımlandığı Sayı | Yıl 2020 Cilt: 1 Sayı: 1 |