Kistik Fibrozisli Çocuk Hastalarda Diyetsel Yaklaşım

Öz

Kistik Fibrozis (KF) çocuklarda görülen, üreme, sindirim, solunum sistemini ve ter bezlerini etkileyen kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Kistik fibrozis tedavisinde başarılı olmak için multidisipliner bir yaklaşım sergilenmeli ve diyetisyen bu ekipte aktif rol almalıdır. Kistik fibrozis hastalarının ⅓ ‘i yetişkin, ⅔ ‘si çocuk hastalardır. Ülkemizde her 3000 kişiden birinin Kistik Fibrozis hastası olduğu tespit edilse de prevelansın daha fazla olduğu düşünülmektedir. Erken tanı ve erken tedavi Kistik Fibrozis’li bireylerde yaşam kalitesini ve süresini artırmaktadır. Hastalık sebebiyle pankreas enzim salgılarının salınamaması çoğu kistik fibrozisli bireylerde alınan besinlerin sindirilememesine ve emilememesine neden olmaktadır. Hastalarda malnütrisyon ve malabsorbsiyon oluşması sebebiyle büyüme gelişme geriliği oluşmakta, vitamin-mineral eksiklikleri ve enerji ihtiyacında artış görülmektedir. Bu hastalarda solunum problemlerine de sık rastlanmaktadır. Klinik bulgular hasta ve hastalığın değişken özelliklerine göre farklılık göstermektedir. Tanı koymada en önemli test ter testidir. Bu derlemede kistik fibrozis hastalarında, medikal tedavinin nütrisyon ile desteklenmesinin hastalığın olumlu seyrine etkisine ve diyetsel yaklaşımın önemine dikkat çekmek amaçlanmıştır.

Anahtar Kelimeler

• Kistik Fibrozis
• Çocuk Hastalıkları
• Beslenme ve Diyet
• Malnütrisyon
• Malabsorbsiyon

Dietary Approach in Pediatric Patients with Cystic Fibrosis

Öz

Cystic Fibrosis (CF) is an inherited metabolic disease in children that affects the reproductive, digestive, respiratory system and sweat glands. To be successful in the treatment of cystic fibrosis, a multidisciplinary approach must be taken and a dietician must take an active role in this team. 1/3 of CF patients are adults and 2/3 of patients are children Although one of 3000 people in our country is found to have CF, the prevalence should be considered to be higher. Early diagnosis and early treatment increases the quality and duration of life in individuals with Cystic Fibrosis. The inability to release pancreatic enzyme secretions due to the disease causes the digestion and absorption of the foods taken in most individuals with cystic fibrosis. Due to malnutrition and malabsorption in patients growth and development retardation occur, vitamin-mineral deficiencies and increase in energy needs are observed. Respiratory problems are also common in these patients. Clinical findings differ according to the variable characteristics of the patient and the disease. The most important test for diagnosis is sweat test. In this review, it is aimed to draw attention to the importance of nutritional treatment and diet approach in addition to medical treatment in CF patients.

Anahtar Kelimeler

• Cystic Fibrosis
• Child Diseases
• Nutrition and Diet
• Malnutrition
• Malabsorbtion

Kaynakça

1. Keskin S. (2020). Vakalarla Öğreniyorum: Çocuk Hastalıklarında Tıbbi Beslenme Tedavisim-2, Hedef CS Basın Yayın, Ankara
2. Width M. ve Reinhard T. (2018). Klinik Beslenme İçin Temel Cep Kitabı, Nobel Tıp Kitabevleri, İstanbul
3. Queen Samour P. ve King K. (2016). Pediatrik Beslenmenin Esasları, Nobel Tıp Kitabevleri, İstanbul
4. Gadsby, D. C., Vergani, P., & Csanády, L. (2006). The ABC protein turned chloride channel whose failure causes cystic fibrosis. Nature, 440(7083), 477-483.
5. Quinton, P. M. (1999). Physiological basis of cystic fibrosis: a historical perspective. Physiological reviews, 79(1), S3-S22.
6. Romeo, G., Devoto, M., & Galietta, L. J. V. (1989). Why is the cystic fibrosis gene so frequent?. Human genetics, 84(1), 1-5.
7. Andersen, D. H., & Hodges, R. G. (1946). Celiac syndrome: V. genetics of cystic fibrosis of the pancreas with a consideration of etiology. American journal of diseases of children, 72(1), 62-80.
8. Kerem, B. S., Rommens, J. M., Buchanan, J. A., Markiewicz, D., Cox, T. K., Chakravarti, A., ... & Tsui, L. C. (1989). Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science, 245(4922), 1073-1080.

9. Tu, E., & Tu, T. (2003). Kistik Fibrozis ve Moleküler-Genetik Yaklaşımlar. Toraks Dergisi, 4(2), 198-204.
10. Kliegman, R. M., Behrman, R. E., Jenson, H. B., & Stanton, B. M. (2007). Nelson textbook of pediatrics e-book. Elsevier Health Sciences.
11. Hamosh, A., FitzSimmons, S. C., Macek Jr, M., Knowles, M. R., Rosenstein, B. J., & Cutting, G. R. (1998). Comparison of the clinical manifestations of cystic fibrosis in black and white patients. The Journal of pediatrics, 132(2), 255-259.
12. Ede. E., & KÖSEOĞLU, S. Z. A. (2020) Kistik fibrozis hastalığında tıbbi beslenme tedavisi. Journal of Health Sciences and Medicine, 3(2), 183-186.
13. Argın, V. (2018). Kistik Fibrozisli Çocuga Sahip Annelerin Bakım Yükünün ve Depresyon Durumunun İncelenmesi/Investigations of Human Health and Depression Maintenance With Cycle Fibrozylic Children (Doctoral dissertation).
14. Bayav S. (2019). Kistik Fibrozis Tanılı Hastalarda Akut Alevlenme Döneminde Bakılan Tam Kan Sayımındaki Ortalama Trombosit Hacmi, Nötrofil Lenfosit Oranı ve Platelet Lenfosit Oranlarının Değerlendirilmesi.
15. Doğan R. (2018). Di̇cle Üni̇versi̇tesi̇ Tıp Fakültesi̇ Ki̇sti̇k Fi̇brozi̇s Merkezi̇nde Yeni̇doğan Tarama Programı İle Tanı Alan Ki̇sti̇k Fi̇brozi̇s Hastalarınin Değerlendi̇ri̇lmesi̇.
16. Volkan A. (2018) Ki̇sti̇k Fi̇brozi̇s, Non-ki̇sti̇k Fi̇brozi̇s Bronşektazi̇ Tanili Olgular Ve Sağlikli Çocuklarda Postür, Fonksi̇yonel Egzersi̇z Kapasi̇tesi̇, Kas Kuvveti̇ Ve Yaşam Kali̇tesi̇ni̇n Karşılaştırılması
17. Singh, A., He, M., Chen, V., Hollander, Z., Tebbutt, S. J., Ng, R. T., ... & Quon, B. S. (2020). Blood biomarkers to predict short-term pulmonary exacerbation risk in children and adolescents with CF: a pilot study. Journal of Cystic Fibrosis, 19(1), 49-51.
18. Demirer, A. (2019). Çocuk Göğüs Hastalıkları Polikliniğine Başvuran Kistik Fibrozis Tanılı Hastaların Solunum Yollarında Pseudomonas Aeruginosa Ve Stafilococcus Aureus Üremesini Etkileyen Olası Faktörlerin Retrospektif Olarak İncelenmesi.
19. Zöhre A.İ. (2015). Çocuk Kistik Fibrozis Hastalarında Gastroözofageal Reflü Özellikleri Ve Gastrik Boşalma Zamanı İle İlişkisi
20. Tan, S. M. J., Coffey, M. J., & Ooi, C. Y. (2019). Differences in clinical outcomes of paediatric cystic fibrosis patients with and without meconium ileus. Journal of Cystic Fibrosis, 18(6), 857-862.
21. Cesur Y., Doğan M., Arıyuca S., Peker E., Okur M., Akbayram S., & Doğan Ş. Z. (2010). Hastaneye başvuran malnutrisyonu ve/veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonu olan çocuklarda kistik fibrozis sıklığı araştırılması. Selçuk Ünv Tıp Derg, 26, 138-41.
22. Tunali, A. N. (2012). Göğüs Fizyoterapisi ve Aerobik Egzersiz Eğitimi Programı Uygulanan Kistik Fibrozisli Çocukların Tedavi Öncesi ve Sonrası Hemodinamik Yanıtlarının Karşılaştırılması.
23. Gulieva A. (2017). Hafif Kistik Fibrozisli Çocuk Hastalarda Sağ Kalp Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi
24. Gözmen, O. (2019). Ki̇sti̇k Fi̇brozi̇s Tanili Hastalarda Glukoz Metaboli̇zmasinin Değerlendi̇ri̇lmesi̇.
25. Akçil, A. (2018). Kistik Fibrozis Tanılı Hastaların Demografik, Klinik Ve Laboratuar Özelliklerinin Retrospektif Olarak Değerlendirilmesi.
26. De Becdelièvre, A., Costa, C., Jouannic, J. M., LeFloch, A., Giurgea, I., Martin, J., ... & Goossens, M. (2011). Comprehensive description of CFTR genotypes and ultrasound patterns in 694 cases of fetal bowel anomalies: a revised strategy. Human genetics, 129(4), 387-396.
27. Aydoğan C. (2015). Kistik Fibrozis Tanısıyla Takip Edilen Hastaların Demografik Özellikleri.
28. Maisonneuve, P., Marshall, B. C., Knapp, E. A., & Lowenfels, A. B. (2013). Cancer risk in cystic fibrosis: a 20-year nationwide study from the United States. Journal of the National Cancer Institute, 105(2), 122-129.
29. Akbıyık, H. (2014). Kistik Fibrozisli Hastalarda Malnütrisyon ve Beslenme Durumunun Saptanması (Master's thesis, Sağlık Bilimleri Enstitüsü).
30. Barbosa, R. R. B., Liberato, F. M. G., de Freitas Coelho, P., Vidal, P. D. R., de Carvalho, R. B. C. O., & Donadio, M. V. F. (2020). Sleep‐disordered breathing and markers of morbidity in children and adolescents with cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology.
31. Akbulut D.G. (2015). Kistik Fibrozisli Çocuklarda Fekal Kalprotektin Düzeyleri.
32. Uslu N.Z. (2018). Erişkin Kistik Fibrozis Hastalarında Klinik, Fonksiyonel, Psikolojik ve Mikrobiyolojik Özellikler İle Kas Gücü ve Yaşam Kalitesi İlişkisi
33. Çiftçi Bozboğa L. (2017). Kistik Fibrozis Hastaların Hava Yolu Mikrobiyolojik Profillerinin Değerlendirilmesi.
34. Borowitz, D., Baker, R. D., & Stallings, V. (2002). Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 35(3), 246-259.
35. Lahiri, T., Hempstead, S. E., Brady, C., Cannon, C. L., Clark, K., Condren, M. E., ... & Monchil, L. (2016). Clinical practice guidelines from the cystic fibrosis foundation for preschoolers with cystic fibrosis. Pediatrics, 137(4), e20151784.
36. Hollander-Kraaijeveld, F. M., van Lanen, A. S., de Roos, N. M., van de Graaf, E. A., & Heijerman, H. G. M. (2020). Resting energy expenditure in cystic fibrosis patients decreases after lung transplantation, which improves applicability of prediction equations for energy requirement. Journal of cystic fibrosis: official journal of the European Cystic Fibrosis Society.
37. Dodge, J. A., & Turck, D. (2006). Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best practice & research Clinical gastroenterology, 20(3), 531-546.
38. Karhan, A. N.(2019) Kistik Fibrozis’ li Çocuk ve Erişkin Hastalarda, Yağda Eriyen Vitamin Eksiklikleri ile Malnütrisyon Sıklığının Değerlendirilmesi ve Pulmoner Fonksiyonlarla İlişkisinin Araştırılması. Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi, 13(6), 463-467.
39. Stallings, V. A., Stark, L. J., Robinson, K. A., Feranchak, A. P., & Quinton, H. (2008). Clinical Practice Guidelines on Growth and Nutrition Subcommittee; Ad Hoc Working Group. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc, 108(5), 832-9.
40. Reilly, J. J., Edwards, C. A., & Weaver, L. T. (1997). Malnutrition in children with cystic fibrosis: the energy-balance equation. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 25(2), 127-136.
41. Kalnins, D., Durie, P. R., & Pencharz, P. (2007). Nutritional management of cystic fibrosis patients. Current Opinion in Clinical Nutrition & Metabolic Care, 10(3), 348-354.
42. Moran, A., Pillay, K., Becker, D., Granados, A., Hameed, S., & Acerini, C. L. (2018). ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2018: Management of cystic fibrosis‐related diabetes in children and adolescents. Pediatric diabetes, 19, 64-74.
43. Prentice, B. J., Chelliah, A., Ooi, C. Y., Hameed, S., Verge, C. F., Plush, L., & Widger, J. (2019). Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis.