WEGENER GRANÜLOMATOZU: TANISAL ZORLUK YAŞANAN BİR OLGU NEDENİYLE TÜRKİYE'DEN BİLDİRİLEN OLGULARIN LİTERATÜR EŞLİĞİNDE İNCELENMESİ

Öz

Wegener granülomatozu (WG) özellikle üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri tutabilen nekro-tizan granülomatöz vaskülitîe tanımlanan nadir görülen bir hastalıktır. Türkiye'de görülme sıklığını bildiren çok olgulu yayın yoktur. Biz de bu amaçla değişik klinik ve radyolojik bulgularla kliniğimize başvuran bir WG olgusunu Türkiye'den bildirilen 23 olgunun özellikleriyle birlikte inceledik. Olgumuz atipik prezantasyonu, nekrotizan granülomatöz inflamasyon patolojik tanısıyla önce tüberküloz tedavisi almış olup daha sonraki klinik seyriyle ve c-ANCA pozitifliği ve patolojik bulgularıyla WG tanısı almıştır ve tedavi başlanmıştır. Halen tedavisinin 7. ayında olup remisyonda ve izlenmektedir.

Anahtar Kelimeler

• Wegener granülomatozu, akciğer tutulumu, c-ANCA

WEGENER GRANULOMATOSIS: EVALUATION OF ONE CASE HAVING DIAGNOSTIC DIFFICULTY AND THE OTHER CASES PUBLISHED IN TURKEY

Abstract

Wegener granulomatosis (WG) is a necrotising granulomatous vasculitic disease that especially involves upper and lower respiratory tract and kidney. Its incidence is rare and there is not any literature with many cases about its incidence in Turkey. For these reason we investigated the characteristics of twentythree WG cases from published data in Turkey with those of our one case admitted to our clinic with different clinical and radiological findings. Firstly our case diagnosed as tuberculosis because of its atypical presentation and treated antitubercosis drugs but later it was diagnosed as WG with clinical course, radiological and pathological findings and pozitivity of c-AMCA. It is in remission at 7th month of treatment and being followed up to present.

Keywords

• Wegener granulomatosis, lung involvement, c-ANCA