PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS (OLGU SUNUMU)

Öz

Pulmoner alveoler proteinosis, alveollere surfak-tan benzeri lipoprotein birikimi ile karakterize, pulmoner gaz değişiminin engellendiği nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Klinik bulgular değişik olsa da genellikle yavaş ilerleyen nefes darlığı ve öksürük ilk belirtilerdir. Radyolojik olarak diffüz, simetrik perihiler dağılım gösteren alveoler veya buzlu cam paterni görülür. Tanı sıklıkla klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde transbronşiyal biyopsi (TBB) örneği veya bronkoalveolar lavaj (BAL) ile alınan intra alveoler materyalin periodic- acid-Schiff metodu ile pozitif boyanması ile konur. Pulmoner alveoler proteinosis için standart tedavi total akciğer lavajıdır, ancak ardışık segmental veya lobuler bronkoalveoler lavajlar da ümit vadetmektedir. Çalışmamızda, nefes darlığı ve kuru öksürük yakınması ile başvuran, BAL ve TBB ile tanı konarak, ardışık uygulanan segmental bronkoskoskopik lavaj ile tedavi edilen bir pulmoner alveoler proteinozis olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• Pulmoner alveoler proteinozis, tedavi

PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS (CASE REPORT)

Abstract

Pulmonery alveolar proteinosis is a rare disease charecterized by the build- up of surfactan like lipo-protein material inside the alveoli, significantly interfering with pulmonary gas exchange. The clinical presentation varies altough the usual symptoms are slow progressing dyspnea and nonproductive cough. Radiographically diffuse, bilateral, perihiler alveoler and ground-glass patern is seen. The diagnosis can be confirmed through positive staining by periodic acid - Schiff metod of bronchoalveoler lavage and thrans-bronchial biopsy given clinical and radiological conditions. Standart therapy for pulmonery alveolar proteinosis is a whole lung lavage but sequental segmental or lobuler bronchoscopic lavages are also promising therapies. In our study, we report a case of pulmonary alveolar proteinosis diagnosed with BAL, TBB and treated by repeated segmental bronchoalveolar lavages by reviewing literature.

Keywords

• Pulmonary alveolar proteinosis, therapy

Kaynakça

1. Fishman AP. Brosebbluth D. Nobel Tıp Kitabevi. Bölüm 6, s. 449-50. Uchuda K, Beck D, Yamamoto T, et al. GM-CSF Autoantibodies and Neutrophil Dysfunction in Pulmonary Alveoler Proteinosis. N Engl J Med 2007; 356: 567-79.
2. Crocker HL, Pfitzner J, Doyle IC, et al. Pulmo- nary alveolar proteinosis:two contrasting cases. Eur Respir J 2000; 15: 426-9.
3. Thomson JC, Kishima M, Gomes MU, et al . Pulmonary alveolar proteinosis: four cases. J Bras Pneumol 2006; 32(3).
4. Kaçar N, Ünsal S, Çakan A ve ark. Pulmoner Alveoler Proteinozis (olgu Sunumu) Tüber- küloz ve Toraks Dergisi 2000; 48(21): 162-6.
5. Wasserman K, Mason GR. Pulmonary alveoler proteinosis. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of Respiratory Medicine, 2nd ed. Philedelphia: WB. Saunders Company, 1994: 46.
6. Claypool WD, Rogers RM, Matuschak GM. Update on the clinical diagnosis, management and pathogenesis of pulmonary alveolar proteinosis (phospholipidosis). Chest 1984; : 550-8.
7. Çöplü L. Diffüz akciğer hastalıkları. In: Barıfl Yİ (ed). Solunum hastalıkları Ankara: Türkiye Akciğer Hastalıkları yayınları, 1995:235-306.
8. Bois RMD, McAllister W, Branthwaste MA. Alveoler Proteinosis: diagnosis and treatment over 10- year period. Thorax 1983; 38: 350-3.

9. Kotov PV, Shidham UB. Alveoler proteinosis in a patient recovery from pneumocystis carini infection: a case report with a review of literature. Cytojournal 2006; 3: 22.
10. Arcasoy SM, Lanken PN. N Engl J Med 2002; : 2133.
11. Morgan C. The Benefits of whole lung lavage in pulmonary alveoler proteinosis. Eur Respir J ; 23: 503-5. Simpson RI, Ramsay MA, Millard M, et al. Management of pulmonary alveoler protei- nosis by repeated bronchoalveolar lavage. BUMC Proceedings 2000; 13: 119-20.
12. Hashizume T. Pulmonary alveolar proteinosis succesfully treated with ambroxol. Internal Medicine 2002; 41:1175-8.
13. Schoch OD, Schonz U, Koller M, et al . BAL findings in a patient with pulmonary alveolar proteinosis successfully treated with GM_CSF. Thorax 2002. 57:277-280
14. Barracclough RM, Gillies AJ. Pulmonary alveoler proteinosis:a complete response to GM-CSF therapy. Thoraks 2001; 56; 664-5.
15. Hoffman RM, Rogers RM. Serum lavage lac- tate dehydrogenase isoenzymes in pulmo- nary alveoler proteinosis. Am Rev respir Dis ; 143: 42-6. Lee K, Levin D, webb R, et al.Pulmonary alve- oler proteinosis. High- Resolution CT, chest radiographic and functional correlation. Chest 1997; 111: 951-89.
16. Sayıner A. Bronkoalveoler lavajın akciğer hastalıklarındaki tanı değeri. Solunum Hasta- lıkları 1998; 9: 555-77.
17. Shah PL, Hansel DM, Lawson PR, et al. Pulmo- nary Alveolar Proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis. Thorax ; 55: 67-77. Cheng SL, Chang HT, Lau HP, et al. Pulmonary alveolar proteinosis: treatment by broncho- fiberscopic lober lavage. Chest 2002; 122(4): 5. Comment in Chest 2002; 122(4): 4. Yazıflma Adresi: Dr. Mine GAYAF
18. Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Arafltırma Hastanesi Yeniflehir / İZMİR Tel : [phone] Faks: 0232 458 72 62 e-posta: [e-mail]