PULMONER ALVEOLER MİKROLİTİYAZİS: OLGU SUNUMU

Öz

Pulmoner alveoler mikrolitiyazis (PMA); nadir görülen bir hastalıktır. Etiyolojisi ve patogenezi bilinmemektedir. Genellikle asemptomatik kişilerde, tipik akciğer grafi bulgularıyla karşımıza çıkar. Alveollerde kalsiyum fosfat içeren mikrolit birikimi ile karakterizedir. 35 yaşında erkek hasta eforla nefes darlığı şikayeti ile kliniğimize yatırıldı. Fizik muayene (FM)'de bilateral solunum sesleri az alındı. Posteroanterior (PA) Akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT)' de her iki akciğerde yaygın milimetrik nodüller ve periferal bal peteği şeklinde interstisyel görünüm mevcuttu. Solunum Fonksiyon Testi (SFT)'nde restriktif patern ve difüzyon kapasitesinde düşüklük saptandı. Hastaya yapılan fiberoptik bronkoskopi (FOB)'de endobronşial lezyon izlenmedi ve alınan Tranşbronşiyal biyopsi (TBB)'nin patoloji sonucu PAM olarak raporlandı. Ailesi tarandığında bir erkek kardeşinde de PAM saptandı. Nadir görülmesi nedeniyle sunmaktayız.

Anahtar Kelimeler

• Akciğer, alveolar mikrolitiyazis, transbronşiyal biyopsi

PULMONARY ALVEOLAR MICROLITHIASIS: CASE REPORT

Abstract

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare disease. The etiology and pathogenesis remain unknown; the patients are usually asymptomatic and the chest radiograms are typic. It is characterized by intra-alveolar deposition of microliths consisting of calcium phosphate. A- 35 year old man with shortness of breath was admitted to our clinic. Physical examination revealed bilateral decreased breathing sounds. In chest roentgenogram and thorax computed tomography, bilateral diffuse milimetric nodules and peripheral honey-comb like interstitial changes were seen. Pulmonary functional tests showed restrictive pattern and decreased diffusion capacity was found. Endobronchial lesion was not seen at the fiberoptic bronchoscopy and transbronchial biopsy pathology was reported as PAM. when the individuals of his family were searched, his brother was diagnosed with PAM. Because this disease is rare, we want to present this case.

Keywords

• Lung, alveolar microlithiasis, transbronchial biopsy

Kaynakça

1. Kaçar N, Yalnız E, Uslu Ö ve ark. Familyal Pulmoner alveoler mikrolitiazis (olgu sunumu). İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2000; 14: 56-62.
2. Okutan O, Kartaloğlu Z, İlvan A ve ark. Yeni Tanı Konulmufl Ailesel Alveoler Mikrolitiyazis (İki erkek kardefl olgu sunumu). Toraks Dergisi 2007; 8:127-9.
3. Emri S, Coplu L, Selcuk T, et al. Hypertrophic pulmonary osteoartropathy in a patient with pulmonary alveolar microlithiasis. Thorax 1991; 46: 145-6.
4. Hoshino H, Koba H, Inomata S, et al. Pulmo- nary alveolar microlithiasis: high-resolution CT and MR findings. J Comput Assist Tomogr 1998; 22: 245-8
5. Edelman J, Bavaria J, Kaiser L, et al. Bilate- ral sequential lung transplantion for pulmo- nary alveolar microlithiasis. Chest 1997; 112: 1140-4.
6. Lauta VM. Pulmonary alveolar microlithiasis: an overview of clinical and pathological features together with possible therapies. Respir Med 2003; 97: 1081-5.
7. Gocmen A, Toppare MF, Kiper N, Buyukpamukcu N. Treatment of pulmonary alveolar micro- lithiasis with diphosphonate-preliminary results of case. Respiration 1992; 59: 250-2.
8. Moran CA, Hochholzer L, Hasleton PS, Johnson FB, Koss MN. Pulmonary alveolar microlithiasis: a clinicopathologic and chemical analysis of seven cases. Arch Pathol Lab Med 1997; 121: 607-11.

9. Uçan ES, Keyf Al, Aydilek R et al. Pulmonary
10. Alveolar Microlithiasis: review of turkish reports.
11. Thorax 1993; 48: 171-3.
12. Erelel M, Kiyan E, Cuhadaroglu C, et al. Pulmonary alveolar lithiasis in two sublings. Respiration 2001; 68: 327-30.
13. Senyigit A, Yaramis A, Gurkan F, et al. Pulmo- nary Alveolar Microlithiasis: a rare familial inheritance with report of six cases in a family. Contribution of six new cases to the number of case reports in Turkey. Respiration 2001; 68: 204-9. Yazıflma Adresi: Dr. Enver YALNIZ
14. Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi
15. Eğitim ve Arafltırma Hastanesi Yeniflehir / İZMİR
16. Tel : [phone]
17. e-posta: [e-mail] 25