KARTAGENER SENDROMU: OLGU SUNUMU

Öz

Kartagener Sendromu, otozomal resessif geçişli, dekstrokardi, sinüzit ve erken dönemde kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlarıyla, geç dönemde bronşektazi ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Primer siliyer diskinezi 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir durumdur. Bu hastalık grubunun %50 sini kartagener sendromu oluşturur. Bu hastalarda solunum sistemi bulguları çocukluk çağında başlar, olguların %90ı 15 yaş öncesi saptanmaktadır. Etiyolojisi bilinmemektedir. Kartagener sendromlu olgularda diğer organ anomalileri de görülebilmektedir. Bu çalışmada, kliniğimizde yatan ve akciğer radyogramında situs inversus, pnömoni, toraks tomografisinde situs inversus, bronşektazi, pnömoni ve paranazal sinüs tomografisinde sinüslerde mukozal kalınlaşma saptanan ve 10 yıl önce A-V tam blok nedeniyle pacemaker takılan 23 yaşındaki erkek olgu nadir görülen Kartagener sendromu tanısı ile literatür bilgileri ışığında tartışılarak sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• Kartagener syndrome, situs inversus, pacemaker

KARTAGENER SYNDROME: A CASE REPORT

Abstract

Kartageners Syndrome is a rare ilness which is autosomal recessive pattern of inheritance, dextrocardia, sinusitis and characterized by chronic upper and lower respiratory tract infections and bronchiectasis at early and late stages respectively.Primary ciliary dyskinesia which is seen 20,000 live birth is a rare disease and kartagener sendyrome occurs in approximately half of these patients. In most instances symptoms date back to childhood.Ninety percent of cases were observed before the age of 15 years. Aetiology unknown. Kartageners syndrome could be present in association with other organ anomalies. An hospitalized 23 years old male, with findings of situs inversus on chest X-ray; situs inversus and bronchiectasis, pneumonia on thorax computed tomography; and mucosal thickening on paranasal sinus computed tomography and pacemaker was perfoprmed before 10 years because of A-V full bloc has been presented with the rare diagnosis of Kartageners syndrome by discussing in the light of literatur.

Keywords

• Kartagener sendromu, situs inversus, pacemaker

Kaynakça

1. 1. Cowan MJ, Gladwin MT, Shelhamer JH. Dısorders of ciliary motility. Am J med sciences 2001; 321: 3-10.
2. 2. Afzelius BA. Immotile cilia syndrome: past, present and prospects for the future, Thorax 1998; 53: 894-7.
3. 3. Romans GM, Ivanovs A, Shebani EB. Transmission electron microskopy in the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Upsala j Med Sci 2006; 111(1): 155-68.
4. 4. Yakan B , Mirici A, Görgüner M, Girgiç M ve ark. Kifoskolyoz ve konjenital kardiak anomaliler ile birlikte seyreden kartagener sendromlu bir hastanın silya ultrastrüktürü. Türkiye Klinikleri Tıp Dergisi 1996; 16: 458- 60.
5. 5. King T, Norum RA. Unusual inherited pulmonary diseases which provide clues to pulmonary physiology and function. ın: litwin sded. Genetic determinations of pulmonary disease. New york: Marcel Dekker pr. 1978: 149- 90.
6. 6. Chapelin C, Coste A, Reinert P. Incıdance of primary ciliary dyskinesia in children with recurrent respiratory diseases. Ann Rhinol Laryngol 1997; 106: 854-8.
7. 7. Kaya A, Kaya Su, Fitöz S ve ark. Kartagener sendromu: üç olgu sunumu. Toraks dergisi 2002; 3: 113-6.
8. 8. Şipit T, Yıldırım Z, Özkara Ş ve ark. Kartagener sendromu: olgu sunumu. Solunum hastalıkları 1995; 6: 435-40.

9. 9. Homma S, Kawabata M, Kishi T, et al. Bronchiolitis in kartagener’s syndrome. Eur Respir J 1999; 14: 1304-13.
10. 10. Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia. Pediatr pulmonol 2009;29:307-16
11. 11. Ellerman A, Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1997; 10: 2376-9.
12. 12. Chodhari R, Mitchison HM, Meeks M. Cilia, primary ciliary dyskinesia and molecular genetics. Paediatr Respir Rev 2004; 5(1): 69- 76.
13. 13. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review. AJR Am J oentgenol 2007; 188 (6 Suppl): 39-49.
14. 14. Gindes L, Hegesh J, Barkai G, Jacobson JM, Achiron R. Isolated levocardia: prenatal diagnosis, clinical importance, and literature review. J Ultrasound Med 2007; 26(3): 361-5.
15. 15. Ortega HA, Vega Nde A, Santos BQ, Maia GT. [Primary ciliary dyskinesia: considerations regarding six cases of Kartagener syndrome]. J Bras Pneumol 2007; 33(5): 602-8.