GÖĞÜS CERRAHİSİ KLİNİĞİNDE BİR EKSTRAMEDÜLLER HEMATOPEZ

Öz

Ekstramedüller hematopez kemik iliği dışında kan hücrelerinin üretimi olup, talasemi, orak hücreli anemi, myelofibrozis, herediter sferositoz gibi hemoliz ile karakterize hematolojik hastalıklarda kompansatuar bir mekanizma olarak görülebilir. İntratorasik ekstramedüller hematopoez nadir görülen bir durumdur. Bu çalışmada, talasemi intermedia nedeni ile hematoloji kliniği tarafından izlenen ve takibinde posterior mediastende kitle saptanarak kliniğimize yönlendirilen, transtorasik ince iğne biyopsisi ile ekstramedüller hematopoez tanısı alan 22 yaşındaki kadın hasta sunulmaktadır. Hasta talasemi intermedia nedeni ile hematoloji kliniği tarafından takip altında idi. Olguya 8 yıl önce splenektomi yapılmıştı. Fizik muayenede anemik görünüm dışında bir özellik saptanmadı. Total bilirubin 3.08 mg/dl, direkt bilirübin: 0.58 mg/dl idi. Toraks BT ve toraks MR da sağ paravertebral alanda düzgün konturlu, oval şekilde kitlesel lezyon izlendi. Olgunun talasemi intermedia öyküsü olması sebebi ile bu lezyonun ekstramedüller hematopoez olabileceği düşünüldü. Ekstramedüller hematopoezden kuşkulanarak transtorasik ince iğne biyopsisi yapıldı. Patolojik incelemede dev megakaryositler görüldü. Tanı ekstramedüller hematopoez olarak bildirildi. Bunun üzerine bir cerrahi girişim düşünülmeyen hasta hematoloji kliniği takibine bırakıldı.

Anahtar Kelimeler

• Ekstramedüller hematopoez, posterior mediastinal kitle, talasemi

A CASE OF EXTRAMEDULLARY HEMATOPOIESIS IN A THORACIC SURGERY CLINIC

Abstract

Extramedullary hematopoesis is the production of blood cells at a location rather than the bone marrow and can be seen as a compansatory mechanism during the hematologic diseases that are characterized with hemolysis, such as thalassemia, sickle cell disease, myelofibrosis and hereditary spherocytosis. Intrathoracic extramedullary hematopoisesis is a rare condition. In this study, 22-year-old female thalassemia intermedia patient who was referred to our clinic with a posterior mediastinal mass and diagnosed as a extramedullary hematopoiesis by transthorasic fine-needle aspiration biopsy is presented.

Keywords

• Extramedullary hematopoiesis, posterior mediastinal mass, thalassemia

Kaynakça

1. 1. Hashmi MA, Guha S, Sengupta P, Basu D, Baboo S, Neha. Thoracic cord compression by extramedullary hematopoiesis in thalassemia. Asian J Neurosurg. 2014 Apr;9(2):102-4.
2. 2. Rahim F, Keikhaei B, Zandian K, Soltani A. Diagnosis and treatment of cord compression secondary to extramedullary hematopoiesis in patients with beta-thalassemia intermedia. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2008;2 (2): 643-7.
3. 3. Chu KA, Lai RS, Lee CH, Lu JY, Chang HC, Chiang HT. Intrathoracic extramedullary haematopoiesis complicated by massive haemothorax in alpha-thalassaemia. Thorax 1999 May;54(5):466-8.
4. 4. Marchiori E, Escuissato DL, Irion KL, Zanetti G, Rodrigues RS, Meirelles Gde S, Hochhegger B. Extramedullary hematopoiesis: findings on computed tomography scans of the chest in 6 patients. J Bras Pneumol 2008;34(10):812-6.
5. 5. Takahashi K. Mediastinal Diases. In: Baert AL, Knauth M, Sartor K. MRI of the Lung. 2009: Chapter 12. p.217-55.
6. 6. Paydas S, Sargın O, Gonlusen G. PET CT imaging in extramedullary hematopoiesis and lung cancer surprise in a case with thalassemia intermedia. Turk J Hematol 2011; 28:60-2.