PULMONER HİPOPLAZİ: ERİŞKİN YAŞTA TANI ALAN İKİ OLGU

Yıl 2008, Cilt: 22 Sayı: 2, 47 - 50, 01.10.2008

Ahmet Emin Erbaycu Zühre Taymaz Özgür Uslu Mehmet Gülpek Fevziye Tuksavul Salih Zeki Güçlü

Öz

Pulmoner hipoplazi, değişen oranlarda azalmış ya da az gelişmiş akciğer dokusu ile karakterizedir. Belirgin bir klinik görünüm olmadığı için tanı bazen ileri yaşlarda konulmaktadır. Hastalar bazen rutin radyolojik tarama sırasında tespit edilmektedir. Bu yazıda 33 ve 36 yaşlarında tanı alan iki olgu sunulmaktadır. Her iki olguda da radyolojik olarak tek taraşı akciğer volümünün normalden küçük olduğu ve pulmoner arterin hipoplazik olduğu tespit edilmiştir. Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde ilgili alanlarda ventilasyon ve perfüzyon azalmaları izlenmiştir. Pulmoner hipoplazi, radyolojik olarak bazı akciğer parankim hastalıklarını ve damarsal anormallikleri taklit etmektedir. Tanı için bilgisayarlı tomografi anjiyografi veya manyetik rezonans anjiyografi yeterli olmakta, ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi tanıyı desteklemektedir.

Anahtar Kelimeler

Pulmoner arteriyel hipoplazi, ventilasyon, perfüzyon

PULMONARY HYPOPLASIA: TWO PATIENTS DIAGNOSED AT ADULT AGE

Öz

Pulmonary hypoplasia is characterized by decreased or poorly built pulmonary tissue in various parts. Diagnosis is sometimes made at adult ages because of the absence of a marked clinical feature. Patients are diagnosed sometimes in routine radiological test procedures. Two patients diagnosed at 33 and 36 years old are presented. In both patients it was observed radiologically that unilateral lung volume is lower than normal and pulmonary artery is hypoplasic. The scinti-graphic assessment of ventilation and perfusion showed a decrease in both ventilation and perfusion in affected regions. Pulmonary hypoplasia imitates some pulmonary parenchimal diseases and vascular abnormalities radiologically. Computed tomography angiography or magnetic resonance angiography are enough for diagnosis and ventilation/perfusion scan confirms the diagnosis.

Anahtar Kelimeler

Pulmonary arterial hypoplasia, ventilation, perfusion

Kaynakça

• 1. Roque AS, Burton EM, Boedy RF, Falls G, Bhatia JS. Unilateral pulmonary agenesis without mediastinal displacement. South Med J 1997; 90: 335-7.
• 2. Deniz Ö, Tozkoparan E, Çiftçi F, Özkan M, Bilgiç H, Ekiz K, Demirci N. Sol pulmoner aplazi (agenezi) (Olgu sunumu). Gülhane T›p Dergisi 2004; 46: 56 – 8.
• 3. Vitiello R, Pisanti C, Pisanti A, Silberbach M. Association of pulmonary artery agenesis and hypoplasia of the lung. Pediatr Pulmonol 2006; 41: 897-9.
• 4. Lynch DA, Higgins CB. MR imaging of unilateral pulmonary artery anomalies. J Comput Asist Tomogr 1990; 14: 187-91.
• 5. Kaptano¤lu M. Konjenital Akci¤er Hastal›klar›. http://tip.cumhuriyet.edu.tr/b3egitim/ b1Egitimsayfalari/Konjenital.doc
• 6. Yurtçu M, Biçer fi, Günel E. Yenido¤anlarda solunum s›k›nt›s› nedeni: Postero-lateral diyafragma hernisi. Selçuk T›p Dergisi 2005; 21: 114-9.
• 7. fiilit E, Baflekim CÇ, Pekkafal› Z, K›z›lkaya E, Karsl› AF. Pulmoner vasküler patolojilerde kontrastl› 3B MRA bulgular›. Tan›sal ve Giriflimsel Radyoloji 2001; 7: 193-200
• 8. Rupprecht E, Wunderlich P, Dietzsch HJ, Hennig K, Platzbecker H, Berger G, Leupold W, Wünsche W. Unilateral aplasia and hypoplasia of pulmonary artery in childhood. Z Erkr Atmungsorgane 1977; 147: 57-72.
• 9. Lange S, Walsh G. Malformations. In: Radiology of Chest Diseases. Thieme, New York, 1998: 58-9.
• 10. Pastor E, Cabrera A, Galdeano JM, Inarritu A, Lopez-Bayon J, Lejarreta R. Unilateral agenesis of the pulmonary branch. Its diagnosis by color echo-Doppler and nuclear magnetic resonance. Rev Esp Cardiol 1995; 48: 566-8.
• 11. Hac›hanefio¤lu U. Konjenital anomaliler. In: Akci¤er Hastal›klar› Patolojisi. Nobel T›p Kitabevi, ‹stanbul, 1993: 7-14.