ASTIM TANISI İLE İZLENEN BİR YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK OLGUSU

Yıl 2016, Cilt: 30 Sayı: 3, 191 - 195, 01.12.2016

Mehmet Halil Çeliksoy Muzaffer Elmalı Alişan Yıldıran

Öz

Yaygın değişken immün yetmezlik hipogamaglobulinemi, tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar ve çeşitli immunolojik bozukluklarla karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Etyolojisi tam olarak bilinmeyen bu hastalık, aynı zamanda en sık görülen primer immün yetmezliklerden birisidir. Klinik olarak bu hastalar daha çok tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlarla prezente olmalarına rağmen, malignite gelişimi, otoimmün hastalıklar, karaciğer hastalığı, splenomegali, lenfadenopati ve malabsorbsiyon hastalığın diğer özelliklerini oluşturur. Geç tanı konulduğu için bu hastalarda başvuru sırasında sıklıkla bronşektazi ve diğer pulmoner sekellere rastlanır. Hastalığın standart tedavisi periyodik intravenöz immünglobulin verilerek tekrarlayan bakteriyel infeksiyonların önlenmesidir. Ancak bazı hastalar yeterli immünglobulin desteğine rağmen sessiz pulmoner değişiklikler geliştirebilir. Bu olgu sunumunda, yaygın değişken immün yetmezliği olan ve daha önce uzun süre astım tanısıyla izlenen 19 yaşında bir kız hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

İmmün yetmezlik, astım, bronşektazi

A CASE OF COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY WHO WAS FOLLOWED UP WITH DIAGNOSIS OF ASTHMA

Öz

Common variable immunodeficiency is a heterogeneous group of disorders that characterized with hypogammaglobulinemia, recurrent bacterial infections, and variety of immunological deficiencies. The etiology of this disease is exactly unknown and at the same time this disease is the one of the most common primary immunodeficiency. Although these patients present mostly with recurrent sinopulmonary infections clinically, the development of malignancies, autoimmune diseases, liver disease, splenomegaly, lymphadenopathy, and malabsorption are the other features of this disease. These patients are often diagnosed with bronchiectasis and with other pulmonary squeals at the admission due to delay in diagnosis. Standard treatment of this disease is to be given intravenous immunoglobulin periodically for prevent recurrent bacterial infections. Despite, the support of adequate immunoglobulin, some patients can develop quiet pulmonary changes. In this case report, 19 years old female patient with common variable immunodeficiency is presented who a long time followed with the diagnosis of asthma.

Anahtar Kelimeler

Immunodeficiency, asthma, bronchiectasis

Kaynakça

• 1. Park M A, Li J T, Hagan J B, et al. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. Lancet 2008; 372: 489-502.
• 2. Cunningham-Rundles C, Bodian C. Common variable immunodeficiency. Clinical and Immunological Features of 248 patients. Clin Immunol 1999; 92: 34–48.
• 3. Kainulainen L, Varpula M, Liippo K, et al. Pulmonary abnormalities in patients with primary hypogammaglobulinemia. J Allergy Clin Immunol 1999; 104: 1031–1036.
• 4. Busse PJ, Farzan S, Cunningham-Rundles C. Pulmonary complications of common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol 2007; 98: 1–9.
• 5. Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Autoimmunity in common variable immunodeficiency. Curr Allergy Asthma Rep 2009; 9: 347-52.
• 6. Resnick ES, Cunningham-Rundles C. The many faces of the clinical picture of common variable immune deficiency. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012; 12: 595-601.
• 7. Yorulmaz A, Artaç H, Kara R, Keleş S, Reisli İ. Primer İmmün Yetmezlikli 1054 Olgunun 8. Retrospektif Değerlendirilmesi. Astım Allerji İmmünoloji 2008; 6: 127-134.
• 9. Thickett KM, Kumararatne DS, Banerjee AK et al. Common variable immune deficiency: respiratory manifestations, pulmonary function and high-resolution CT scan findings. QJM 2002; 95: 655-62.
• 10. Costa-Carvalho BT, Wandalsen GF, Pulici G, et al. Pulmonary complications in patients with antibody deficiency. Allergol Immunopathol 2011; 39: 128-32.
• 11. Agondi RC, Barros MT, Rizzo LV, et al. Allergic asthma in patients with common variable immunodeficiency. Allergy 2010; 65: 510-5.
• 12. Celestin J, Welker D, Edwards TB, et al. Undiagnosed panhypogammaglobulinemia masquerading as atopy. J Allergy Clin 1999;103 (1 pt 2):S146.
• 13. Global Initiative for Asthma (GINA). Global strategy for asthma management and prevention. GINA 2007 Report. Available at www.ginasthma.com.