Nörosarkoidoza Genel Bir Bakış

Yıl 2006, Cilt: 37 Sayı: 4, 23 - 28, 18.07.2014

Sibel Ertan Gülçin Benbir Sevtap Sipahi Demirkök

Öz

Sarkoidoz idiyopatik, kronik, kazeifikasyon göstermeyen granülom oluşumu ile seyreden granülamatöz bir hastalıktır. Hemen her organı etkileyebilmekle birlikte en sık akciğer, hiler lenf nodülü ve göz tutulumu izlenir. Santral sinir sistemi (SSS) tutulumu (nörosarkoidoz) vakalarının yaklaşık % 5 - 15'inde gözlenir. Sarkoidozun SSS'ni etkilemesi meninkslerden infiltrasyonuna sekonder pakimenenjit, kranyal nöropati, hidrosefali, ensefalopati ve hipotalamik fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir. Sinir sisteminin herhangi bir bölgesinin etkilenebilmesi nedeni ile hastalar çok farklı şikayetler ile başvurabilirler. Klinik ve nöroradyolojik bulgular arasında kranyal nöropati, aseptik menenjit, ensefalopati, vaskülopati, nöbet, hidrosefali, kafa içi kitle, kiazmatik, hipotalamik veya pitüiter lezyonlar, kognitif veya psikiyatrik bulgular, multipl skleroz benzeri özellikler, ekstra-aksiyel kitle lezyonları, miyelopati, periferik nöropati ve miyopati yer almaktadır. Nörosarkoidoz tanısı, özelikle diğer sistemik bulguların yokluğunda oldukça güç olabilmektedir. Tanıda klinik bulguların yanı sıra, uygun görüntüleme incelemeleri, serolojik ve histopatolojik testler kullanılmaktadır. Ayırıcı tanıda infektif, demiyelinizan, granülamatöz, neoplastik ve bağ dokusu hastalıkları düşünülmelidir. Tedavisinde kortikosteroidler, sitotoksik ilaçlar, immün baskılayıcı tedaviler ve radyoterapi yer almaktadır.

Anahtar Kelimeler

Santral sinir sistemi, sarkoidoz, Besiner-Boeck hastalığı

Kaynakça

• Behbehani R., Sergott R.C., Frohman L. Foggy vision. Survey of Ophtalmol 2005;50: 285-289.
• Bruns F., Pruemer B., Haverkamp U., Fischedick A.R. Neurosarcoidosis: an unusual indication for radiothe- rapy. The British Journal of Radiology 2004; 77: 777-779.
• Mahadewa T.G.B., Nakagawa H., Watabe T., Inoue T. Intramedullary Neurosarcoidosis in the medulla ob- longata: a case report. Surg Neurol 2004; 61: 283-287.
• Heuser K., Kerty E.. Neuro-ophthalmological findings in Sarkoidoz. Acta Ophthalmologica Scandinavica 2004; 82:
• Stern B. J., Krumholz A., Johns C., et al. Sarkoidoz and its neurological manifestations. Arch Neurol 1985; 42: 909-917.
• Scott T.F. Neurosarcoidosis: progress and clinical aspects. Neurology 1993; 43: 8-12.
• Fels C., Riegel A., Javaheripour-Otto K., Obenauer S. Neurosarcoidosis Findings in MRI. Clinical Imaging 2004; 28: 166-169.
• Stern B.J. Neurological complications of Sarkoidoz. Current Opinion in Neurology 2004; 17: 311-316.
• Smith J.K., Matheus M.G., Castillo M. Imaging Manifes- tations of Neurosarcoidosis. AJR 2004;182: 289-295.
• Kellinghaus C., Schilling M., Lüdemann P. Neurosar- coidosis: Clinical Experience and Diagnostic Pitfalls. European Neurology 2004; 51: 84-88.
• Zajicek J.P., Scolding N.J., Foster O., Rovaris M., Evanson J., Moseley I.F. Central nervous system Sarkoidoz: di- agnosis and management. Q J Med 1999; 93: 103-117.
• Moller D.R., Chen E.S. What causes Sarkoidoz? Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 429-434.
• Semenzato G., Bortoli M., Agostini C. Applied clinical immunology in Sarkoidoz.Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 441-444.
• Carter J.D., Valeriano J., Vasey F.B., Bognar B. Refrac- tory Neurosarcoidosis: A dramatic response to inflixi- mab. Am J Med 2004; 117: 277-279.
• Dennis A.N., Darius C.W. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248: 363-372.
• Mark L., Fred J.E., Ali R.R., David Z. Nonneoplastic intramedullary spinal cord lesions mimicking tumors. Neurosurgery 1998; 43: 788-795.
• Gal A.A., Koss M.N. The pathology of Sarkoidoz. Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 445-451.
• Spencer T.S., Campellone J.V., Maldonado I., Huang N., Usmani Q., Reginato A.J. Clinical and magnetic resonance imaging manifestations of Neurosarcoidosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2005; 34: 1-20.
• Chapelon C., Ziza J.M., Piette J.C., Levy Y., Raguin G., Wechsler B. Neurosarcoidosis: signs,course and treat- ment in 35 confirmed cases. Medicine [Baltimore] 1990; 69: 261-276.
• Kidd D., Beynon H.L. The neurological complications of systemic Sarkoidoz. Sarkoidoz Vasc Diffuse Lung Dis 2003; 20: 85-94.
• Modi M., Bhatia R., Jain R., Lal V., Radotra B.D., Aggar- wal A. Uncommon manifestations of Neurosarcoidosis. Neurol India 2004; 52: 280-281.
• Nowak D.A., Widenka D.C. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248: 363-372.
• Chapelon C., Ziza J.M., Piette J.C., et al. Neurosarcoidosis: Signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medi- cine [Baltimore] 1990; 69: 261-276.
• Krumholz A., Stern B.J., Stern E.G. Clinical implications of seizures in neurosarcoidosis. Arch Neurol 199;48: 842-844.
• Scott T.F. Neurosarcoidosis. Progress and clinical aspects. Neurology 1993; 43: 8-12.
• Gullapalli D., Phillips L.H. Neurologic manifestations of Sarkoidoz. Neurol Clin 2002; 20: 59-83.
• Christoforidis G.A., Spickler E.M., Recio M.V., Metha B.M. MR of CNS Sarkoidoz: correlation of imaging fea- tures to clinical symptoms and response to treatment. AJNR 1999; 20: 655-669.
• Fisher A.J., Gilula L.A., Kyriakos M., Holzaepfel C.D. MR imaging changes of lumbar vertebral sarkoidoz. AJR 1999; 173: 354-356.
• Dale J.C., O'Brien J.F. Determination of angiotensin- converting enzyme levels in cerebrospinal fluid is not a useful test for the diagnosis of Neurosarcoidosis. Mayo Clin Proc 1999; 74: 535.
• Mark S.G. Neurosarcoidosis. In: Handbook of neuro- surgery. [5th ed.], Greenberg Graphics Inc., Thieme, New York. 2001: 79-80.