Öz
Patolojik bir tanı olan idyopatik hipertrofik pakimenenjit (İHP), ataklarla seyreden, sekeller bırakan ve oldukça nadir görülen, inflamatuar bir hastalıktır. İHP hastalarında, kraniyal sinir felçleri ve baş ağrısı en sık görülen belirtilerdir. Başlangıçta kortikosteroid tedaviye yanıt alınsa da zaman içinde steroide olan yanıt azalarak, hastalarda eklenen immunsupressif tedaviye karşın progressif bir seyirle kalıcı nörolojik kayıplar gelişebilmekte ve hatta fatal sonuçlar görülebilmektedir.1-5 İHP’in tanısında kraniyal MR önemli role sahip olmakla birlikte,1,3,6,7 kesin tanı histopatolojik inceleme ile mümkündür.2
Bu yazıda, tekrarlayıcı multipl kranyal sinir felçleri gelişmiş ve radyolojik incelemelerinde pakimenenjitle uyumlu bulgular saptanmış olan, steroid tedaviden başlangıçta alınan semptomatik yanıtın zaman içinde kaybolmuş olduğu ve olası İHP tanısı koyduğumuz genç bir hastanın 2 yıl süreli klinik ve radyolojik izlemi sunulacaktır.
Background.. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis is a rare inflammatory disease of the dura mater of unknown origin with frequent recurrences, progressive cranial nevre palsies and headache despite initial response to steroid therapy and may cause sequels.
Observation.- We report a two-year followup of a patient having recurrent multiple cranial nerve palsies whose radiological and clinical features were consisted with pachymeningitis. Her initial symptomatic response to steroids disappeared during the course of the disease. In accordance with the patient who had the diagnosis of idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) due to absence of any etiological causes, we discussed the diseases to be considered in the differential diagnosis of IHP.
* Anahtar Kelimeler: Pakimenenjit, Kranyal, İdyopatik,
MR
*Key Words: Pachymeningitis, Cranial, Idiopathic,
MRI
Anahtar Kelimeler
Ayrıntılar
| Birincil Dil | Türkçe |
|---|---|
| Bölüm | Olgu Sunumları |
| Yazarlar | |
| Yayımlanma Tarihi | 23 Temmuz 2014 |
| Yayımlandığı Sayı | Yıl 2001 Cilt: 32 Sayı: 1 |