Tümefaktif demiyelinizan lezyonlara sahip multipl skleroz hastalarında nöronal yüzey antikorları

Öz

Tümefaktif demiyelinizan lezyon (TDL); 2 cm veya daha fazla çapa sahip  kütlesel etki, perilezyonal ödem ve halkasal yapı ile karakterize beyin lezyonudur. TDL zaman zaman multipl skleroz (MS) ve nöromiyelitis optika (NMO) hastalarında gözlemlenmektedir. Aquaporin 4 (Aqp-4) ve nöronal yüzey antijenlerine (iyon kanalları ve diğer nöronal membran proteinleri) karşı üretilen antikorlarının TDL patogenezinde rolü olup olmadığını belirlemek için TDL'na sahip yineleyen-düzelen MS (relapsing-remitting MS; RRMS) hastalarında anti-nöronal ve nöronal hücre yüzey antikorlarını taradık.

Bu çalışmada; TDL ile karakterize nörolojik semptomlar gösteren 7 RRMS hastası (6 kadın, 1 erkek; ortalama yaş±standart deviasyon 42.2±11.7) ve kontrol olarak yaş-cinsiyet eşleşmesi gösteren TDL'a sahip olmayan 40 RRMS, 40 otoimmün limbik ensefalit, antikorları bilinen 25 NMO hastası ve 50 sağlıklı kontrol serumu kullanılmıştır.

TDL'a sahip olan veya olmayan MS hastaları ve sağlıklı kontrollerin hiçbirinde, iyi karakterize edilmiş nöronal yüzey antijen veya hücre kültüründeki nöronlarda eksprese olan herhangi bir hücre yüzey antijenine karşı antikor gözlemlenmemiştir. Buna karşın, beklenildiği üzere, otoimmün ensefalit ve NMO hasta serumlarında çeşitli anti-nöronal antikorlar (5 Aqp-4, 3 CASPR2, 3 LGI1, 5 NMDAR, 2 AMPAR, 2 GABA_BR, 5 GAD antikor) tespit edilmiştir.

Çalışmamız TDL oluşumu ve nöronal yüzey antikoru arasında ilişki gösterememiştir. Hücre kültürü sonuçlarımızda nöron membran yüzey antijenlerine bağlanan anti-nöronal antikorların olmayışı, TDL hastalarında antikor-ilişkili mekanizmaların rol oynamadığına işaret etmektedir.

Anahtar Kelimeler

• Tümefaktif,demiyelinizasyon,ensefalit,antikor,otoimmünite

Kaynakça

1. 1. Frederick MC, Cameron MH. Tumefactive demyelinating lesions in multiple sclerosis and associated disorders. Curr Neurol Neurosci Rep 2016; 16: 26. 2. Harmel J, Ringelstein M, Ingwersen J, Mathys C, Goebels N, Hartung HP, Jarius S, Aktas O. Interferon-β-related tumefactive brain lesion in a Caucasian patient with neuromyelitis optica and clinical stabilization with tocilizumab. BMC Neurol 2014; 14: 247. 3. Aboulenein-Djamshidian F, Höftberger R, Waters P, Krampla W, Lassmann H, Budka H, Vincent A, Kristoferitsch W. Reduction in serum aquaporin-4 antibody titers during development of a tumor-like brain lesion in a patient with neuromyelitis optica: a serum antibody-consuming effect? J Neuropathol Exp Neurol 2015; 74: 194-197. 4. Irani SR, Bera K, Waters P, Zuliani L, Maxwell S, Zandi MS, Friese MA, Galea I, Kullmann DM, Beeson D, et al. N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis: Temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly nonparaneoplastic disorder of both sexes. Brain 2010; 133: 1655–1667. 5. Irani SR, Alexander S, Waters P, Kleopa KA, Pettingill P, Zuliani L, Peles E, Buckley C, Lang B, Vincent A. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain 2010; 133: 2734–2748. 6. Ramberger M, Bsteh G, Schanda K, Höftberger R, Rostásy K, Baumann M, Aboulenein-Djamshidian F, Lutterotti A, Deisenhammer F, Berger T, et al. NMDA receptor antibodies: A rare association in inflammatory demyelinating diseases. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2015; 2: e141. 7. Marrie RA, Reider N, Cohen J, Stuve O, Sorensen PS, Cutter G, Reingold SC, Trojano M. A systematic review of the incidence and prevalence of autoimmune disease in multiple sclerosis. Mult Scler 2015; 21: 282-293.