Fahr disease with atypical presentation: A report of two cases

Öz

Fahr\'s disease is a rare disorder where bilateral, almost symmetric, calcium and other mineral deposits occur in basal ganglia, cerebellar dentate nucleus and white matter. Common clinical findings of the disease are characterizing parkinsonism, dystonia, chorea, ataxia and psychiatric symptoms. Fahr\'s disease is associated with various metabolic disorders especially with parathyroid disorders. In this article a 65 year old female patient with vision loss and headache, bilateral basal ganglia and cerebellar calsification on Computerized Tomography examination and a 45 year old female patient with convulsive state and bilateral caudat nucleus calcification on Computerized Tomography examination were reported.

Anahtar Kelimeler

• Fahr\'s disease, striopallidodentate calcinosis, hypocalcemia

Atipik klinik bulgular ile seyreden Fahr hastalığı: İki olgu sunumu

Öz

Fahr Hastalığı bazal ganglionlar, serebellar dentat nükleus ve beyaz cevherde bilateral ve hemen daima simetrik olarak kalsiyum ve diğer minerallerin depolandığı nadir bir hastalıktır. Klinik bulgular sıklıkla parkinsonizm, distoni, tremor, kore, ataksi ve psikiyatrik bulgularla karakterizedir. Fahr Hastalığı paratiroid bozukluklar başta olmak üzere değişik metabolik bozukluklara bağlı olarak ortaya çıkabilir. Bu yazıda görme kaybı ve baş ağrısı olan, bilgisayarlı beyin tomografisinde bilateral bazal ganglionlarda ve serebellumda kalsifikasyon tespit edilen 65 yaşındaki bayan hasta ile konvülsiyonla karşımıza çıkan bilgisayarlı beyin tomografisinde bilateral kaudat nukleuslarda kalsifikasyon tespit edilen 45 yaşındaki bayan hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• Fahr hastalığı, striopallidodentat kalsinozis, hipokalsemi.

Kaynakça

1. Shakibai SV, Johnson JP, Bourgeois JA. Paranoid delusions and cognitive impairment suggesting Fahr’s disease. Psy- chosomatics 2005;46:569-72.
2. Modrego PJ, Mojonero J, Serrano M, Fayed N. Fahr’s syn- drome presenting with pure and progressive presenile de- mantia. Neurol Sci 2005;26:367–9.
3. Kökeş Ü, Hız F, Özden DL, Çınar M. Psödohipoparatiroidi- nin Yol Açtığı Bir Fahr Sendromu Olgusu. Parkinson Hast Hareket Boz Der 2009;12:18-24.
4. Lazăr M, Ion DA, Streinu-Cercel A, Bădărău AI. Fahr’s syn- drome: diagnosis issues in patients with unknown family his- tory of disease. Rom J Morphol Embryo 2009;50:425-8.
5. Manyam BV. What is and what is not ‘Fahr’s disease’. Par- kinsonism Relat Disord 2005;11:73-80.
6. Yürekli AV, Gündoğar D, Özcankaya R, Koyuncuoğlu HR, Kutluhan S. Nadir bir demans sebebi: fahr hastalığı. S.D.Ü. Tıp Fak. Derg 2007;14:32-4.
7. Lam JS, Fong SY, Yiu GC, Wing YK. Fahr’s disease: a dif- ferential diagnosis of frontal lobe syndrome. Hong Kong Med J 2007;13:75-7.
8. Uslu Fİ, Hanağası HA. Hipoparatroidizm ve bilateral striopal- lidodentat kalsinozis. Nöropsikiyatri Arşivi 2006;43:31-6.

9. Sambrook MA, Hill LF. Cerebrospinal fluid absorption in primary hypoparathyroidism. J Neurol Neurosurg Psychia- try 1977;40:1015-7.
10. Aslantekin N, Çelik Y, Yeni N, Karaagaç N. Fahr has- talığı olan iki hasta: Vaka bildirimi. Yeni symposium 1999;37:60-3.