Çocukluk Çağı Nöroblastoması: Üçüncü Basamak Sağlık Merkezinde Sağkalım, Ölüm ve Cerrahi Sonuçlar

Öz

Giriş Bu çalışma, Doğu Türkiye'deki bir üçüncü basamak sağlık merkezinde tedavi gören pediatrik nöroblastoma vakalarının patolojik, klinik ve demografik özelliklerini değerlendirmeyi ve sağkalım, nüks, mortalite sonuçlarını ve cerrahi yönetim özelliklerini tanımlamayı amaçlamıştır. Materyaller ve Yöntemler Bu retrospektif çalışma, 1 Ocak 2010 ile 25 Nisan 2025 tarihleri ​​arasında Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Dursun Odabaşı Tıp Merkezi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Anabilim Dalı'nda nöroblastoma tanısı konmuş ve takip edilen pediatrik hastaların tıbbi kayıtları kullanılarak yapılmıştır. Bilgiler arasında cinsiyet, yaş, tanı yaşı, risk grubu (düşük, orta, yüksek), MYCN amplifikasyon durumu, kemik iliği tutulumu, nüks durumu, tedavi rejimi, Uluslararası Nöroblastoma Evreleme Sistemi (INSS) evresi, sağkalım (yıl olarak) ve mortalite yer almaktadır. Veri analizi için IBM SPSS Statistics 25.0 ve Python 3.11 kullanılmıştır. Cerrahi müdahaleler, işlem türü ve rezeksiyon sıklığı da dahil olmak üzere kaydedilmiştir. Sonuçlar Toplam 20 pediatrik nöroblastoma vakası çalışmaya dahil edildi. Tanı anındaki medyan yaş 3,0 yıl (IQR 1,33–3,88) ve medyan sağkalım 2 yıldı. Vakaların %55'inde evre 4, %40'ında evre 3 ve %5'inde evre 1 hastalık vardı. Yüksek riskli hastaların oranı %70, orta riskli %25 ve düşük riskli %5 idi. Takip süresince hastaların %50'si öldü, %40'ında ise nüks meydana geldi. Ölüm ve nüks, özellikle yüksek riskli grupta yaygındı. Hastaların %80'inde cerrahi rezeksiyon yapıldı, çoğunlukla adrenalektomi uygulandı. Sonuç Çalışmamız, merkezimizde takip edilen pediatrik nöroblastoma hastaları arasında yüksek evre ve yüksek riskli grupların baskın olduğunu ve bu grupta ölüm ve nüksün anlamlı derecede daha yüksek olduğunu ortaya koymuştur. Verilerimiz, erken teşhisin, multidisipliner tedavinin ve uygun cerrahi yönetimin önemini vurgulamakta ve literatüre katkıda bulunmayı amaçlamaktadır. Anahtar Kelimeler: Nöroblastoma, Onkoloji, Kemoterapi, Mortalite, Cerrahi

Anahtar Kelimeler

• Onkoloji
• Kemoterapi
• Cerrahi
• Mortalite
• Nöroblastom

Destekleyen Kurum

Yazarlar bu makalenin araştırma, yazım ve/veya yayınlanması için herhangi bir mali destek almamıştır.

Etik Beyan

Bu retrospektif çalışma, Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Girişimsel Olmayan Etik Kurulu tarafından onaylanmıştır (Onay No: 2025/04-29). Çalışma, Helsinki Bildirgesi'ne uygun olarak yürütülmüştür. Retrospektif tasarım nedeniyle bilgilendirilmiş onam alınmasına gerek duyulmamıştır.

Teşekkür

Yazarlar, hasta yönetimi ve veri toplama konularındaki destekleri için Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Ünitesi ve Pediatrik Cerrahi Bölümü personeline teşekkür eder.

Pediatric Neuroblastoma: Survival, Mortality, and Surgical Outcomes at a Tertiary Care Center

Öz

Abstract Introduction This study aimed to evaluate the pathological, clinical, and demographic characteristics of pediatric neuroblastoma cases treated at a tertiary care center in eastern Turkey and to to describe survival, relapse, mortality outcomes, and surgical management characteristics. Materials and Methods This retrospective study was done using the medical records of pediatric patients diagnosed with neuroblastoma and followed up at the Department of Pediatric Hematology-Oncology, Van Yuzuncu Yil University Dursun Odabas Medical Center , between January 1, 2010, and April 25, 2025. Information included sex, age, age at diagnosis, risk group (low, intermediate, high), MYCN amplification status, bone marrow involvement, relapse status, treatment regimen, International Neuroblastoma Staging System (INSS) stage, survival (in years), and mortality. IBM SPSS Statistics 25.0 and Python 3.11 were used for data analysis. Data on surgical interventions, including type of procedure and frequency of resection, were also recorded. Results A total of 20 pediatric neuroblastoma cases were included. The median age at diagnosis was 3.0 years (IQR 1.33–3.88), and the median survival was 2 years. Fifty-five percent of the cases had stage 4 disease, 40% stage 3 disease, and 5% stage 1 disease. The proportion of high-risk patients was 70%, moderate-risk 25%, and low-risk 5%. During follow-up, 50% of patients died, while relapse occurred in 40%. Mortality and relapse were particularly common in the high-risk group. Surgical resection was performed in 80% of patients, predominantly adrenalectomy. Conclusion Our study revealed that among pediatric neuroblastoma patients followed at our center, high-stage and high-risk groups predominated, and mortality and relapse were significantly higher in this group. Our data emphasizes the importance of early diagnosis, multidisciplinary treatment, and appropriate surgical management, and aims to contribute to the literature. Keywords: Neuroblastoma, Oncology, Chemotherapy, Mortality, Surgery

Anahtar Kelimeler

• Neuroblastoma
• Oncology
• Chemotherapy
• Mortality
• Surgery

Destekleyen Kurum

The authors received no financial support for the research, authorship, and/or publication of this article.

Etik Beyan

This retrospective study was approved by the Van Yuzuncu Yil University Non-Interventional Ethics Committee (Approval No: 2025/04-29). The study was conducted in accordance with the Declaration of Helsinki. Informed consent was waived due to the retrospective design.

Teşekkür

The authors thank the staff of the Pediatric Hematology-Oncology Unit and Pediatric Surgery Department for their support in patient management and data collection.

Kaynakça

1. Cheung NK, Dyer MA. Neuroblastoma: developmental biology, cancer genomics and immunotherapy. Nat Rev Cancer. 2013;13(6):397-411.
2. Anderson DJ, Carnahan JF, Michelsohn A, Patterson PH. Antibody markers identify a common progenitor to sympathetic neurons and chromaffin cells in vivo and reveal the timing of commitment to neuronal differentiation in the sympathoadrenal lineage. J Neurosci. 1991;11(11):3507-3519.
3. Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL. Neuroblastoma. Lancet. 2007;369(9579):2106-2120.
4. Cohn SL, Pearson ADJ, London WB, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) classification system. J Clin Oncol. 2009;27(2):289-297.
5. Onyije FM, Dolatkhah R, Olsson A, et al. Risk factors of neuroblastoma: a systematic review and meta-analysis. Front Public Health. 2025;13:1576101.
6. Park JR, Eggert A, Caron H. Neuroblastoma: biology, prognosis, and treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2010;24(1):65-86.
7. Matthay KK, Maris JM, Schleiermacher G, et al. Neuroblastoma. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16078.
8. Martínez de las Heras BM, Rubio-Aparicio PM, Rubio-San-Simón A, et al. Management and outcome of children with high-risk neuroblastoma: insights from SEHOP neuroblastoma group. Clin Transl Oncol. 2025;27:3421-3431.

9. Fati F, Pulvirenti R, Paraboschi I, Martucciello G. Surgical approaches to neuroblastoma: review of the operative techniques. Children (Basel). 2021;8(6):446.
10. Fischer J, Pohl A, Volland R, et al. Complete surgical resection improves outcome in INRG high-risk patients with localized neuroblastoma older than 18 months. BMC Cancer. 2017;17(1):520.
11. Ahmed AA, Zhang L, Reddivalla N, Hetherington M. Neuroblastoma in children: update on clinicopathological and genetic prognostic factors. Pediatr Hematol Oncol. 2017;34(3):165-185.
12. Tolbert VP, Matthay KK. Neuroblastoma: clinical and biological approach to risk stratification and treatment. Cell Tissue Res. 2018;372(2):195-209.
13. Pasqualini C, Proust S, Schleiermacher G, et al. Chemo-immunotherapy rescue for high-risk neuroblastoma patients with progressive disease before high-dose chemotherapy. Pediatr Blood Cancer. 2025;72:e32080.
14. Yu AL, Gilman AL, Ozkaynak MF, et al. Anti-GD2 antibody with GM-CSF, interleukin-2, and isotretinoin for neuroblastoma. N Engl J Med. 2010;363(14):1324-1334.
15. Chen C, Wei Z. Mechanisms and molecular characterization of relapsed/refractory neuroblastomas. Front Oncol. 2025;15:1555419.
16. Jenabzade A, Alavi S, Aminasnafi A. Therapeutic innovation in pediatric neuroblastoma: age and stage-specific strategies from prenatal to early childhood. Iran J Child Neurol. 2025;19(3):9-29.
17. Lin M, Chen JJ, Bagatell R, et al. Characterization of clinical outcomes for patients with relapsed high-risk neuroblastoma after autologous stem cell transplant and external beam radiotherapy. Cancers (Basel). 2026;18(3):520.