Clinicopathological Features of Syringocystadenoma Papilliferum and Its Malignant Counterpart: A Single-Center Experience

Öz

Purpose: Syringocystadenoma papilliferum (SCAP) is a rare benign adnexal tumor with a distinctive histomorphology. Occasionally, there is a diagnostic difficulty, especially in separating it from its malignant counterpart, syringocystadenocarcinoma papilliferum (SCACP). Our study was designed to assess the clinicopathological features of SCAP and to identify features that could help differentiate it from its malignant counterpart at the other end of the spectrum. Materials and methods: A retrospective analysis of 11 SCAP cases and one SCACP case diagnosed over a 15-year period at a single institution was performed. Clinical data and histopathological features were evaluated, and statistical analyses were conducted to assess associations between selected variables. Results: The cohort had a slight female predominance (54.5%) with a mean age of 46.5 years. The most common site was the scalp, with rare sites including the axilla and scrotum. All cases showed classic histological features of prominent papillary architecture and abundant plasma cell infiltrates. Endophytic growth was the predominant pattern (72.7%). Ulceration was observed in 4 cases, including the malignant case. Notably, benign cases exhibited up to 5 mitoses and minimal atypia in 45.5% of cases, with no significant correlation between mitotic activity and atypia. A case of SCACP was diagnosed based on infiltrative growth and atypia. Conclusion: Our study indicates that mitotic activity and mild atypia, by themselves, do not predict malignancy; infiltrative growth and other features of aggressive behavior need to be considered. Larger studies need to be designed to refine these criteria. Keywords: Adnexal neoplasms, syringocystadenoma papilliferum, syringocystadenocarcinoma papilliferum

Anahtar Kelimeler

• Adnexal neoplasms
• skin appendage
• syringocystadenoma papilliferum
• syringocystadenocarcinoma papilliferum

Destekleyen Kurum

Yok

Etik Beyan

This study was approved by the Institutional Ethics Committee of Ondokuz Mayıs University Hospital (protocol number 2026/258, approval date: 29.04.2026) and was performed in accordance with the tenets of the Declaration of Helsinki. This study did not involve any human participants or animals performed by the authors. Owing to the retrospective nature of the study and the use of archival material, the requirement for written informed consent was waived.

Siringokistadenoma Papilliferum ve Malign Karşıtının Klinikopatolojik Özellikleri: Tek Merkez Deneyimi

Öz

Amaç: Siringokistadenoma papilliferum (SKAP), kendine özgü histomorfolojisi olan nadir görülen benign bir adneksiyal tümördür. Bazen, özellikle malign karşılığı olan siringokistadenokarsinoma papilliferum’dan (SKAKP) ayırt edilmesinde tanısal zorluklar yaşanmaktadır. Çalışmamız, SKAP'ın klinikopatolojik özelliklerini değerlendirmek ve spektrumun diğer ucundaki malign karşılığından ayırt edilmesine yardımcı olabilecek özellikleri belirlemek amacıyla tasarlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Tek bir kurumda 15 yıllık bir dönemde tanı verilen 11 SKAP vakası ve bir SKAKP vakasının retrospektif analizi yapılmıştır. Klinik veriler ve histopatolojik özellikler değerlendirilmiş ve seçilen değişkenler arasındaki ilişkileri değerlendirmek için istatistiksel analizler yapılmıştır. Bulgular: Kohortta hafif bir kadın baskınlığı (%54,5) vardı ve ortalama yaş 46,5 yıldı. En sık görüldüğü lokalizasyon kafa derisiydi, nadir görülen bölgeler arasında koltuk altı ve skrotum vardı. Tüm vakalarda belirgin papiller mimari ve bol miktarda plazma hücresi infiltrasyonu gibi klasik histolojik özellikler görüldü. Endofitik büyüme baskındı (%72,7). Malign vaka da dahil olmak üzere 4 vakada ülserasyon gözlendi. Dikkat çekici olarak, SKAP vakalarının %45,5'inde 5'e kadar mitoz ve minimal atipi vardı ve mitotik aktivite ile atipi arasında anlamlı bir ilişki bulunmadı. SKAKP vakası, infiltratif büyüme ve atipiye dayanarak teşhis edildi. Sonuç: Çalışmamız, mitotik aktivite ve hafif atipinin tek başına maligniteyi öngörmediğini; özellikle infiltratif büyüme olmak üzere agresif davranış göstergesi olabilecek diğer özelliklerin birlikte dikkate alınması gerektiğini göstermektedir. Bu kriterleri iyileştirmek için daha büyük çalışmalar tasarlanmalıdır. Anahtar kelimeler: Adneksiyal neoplazm; siringokistadenoma papilliferum; siringokistadenokarsinoma papilliferum

Anahtar Kelimeler

• Adneksiyal neoplazm
• siringokistadenoma papilliferum
• siringokistadenokarsinoma papilliferum

Destekleyen Kurum

No financial and material support was received.

Etik Beyan

Bu çalışma, Ondokuz Mayıs Üniversitesi Hastanesi Kurumsal Etik Kurulu tarafından onaylanmıştır (protokol numarası 2026/258, onay tarihi: 29.04.2026) ve Helsinki Bildirgesi ilkelerine uygun olarak gerçekleştirilmiştir. Bu çalışmada yazarlar tarafından herhangi bir insan katılımcı veya hayvan kullanılmamıştır. Çalışmanın retrospektif niteliği ve arşiv materyalinin kullanımı nedeniyle, yazılı bilgilendirilmiş onam alma şartı kaldırılmıştır.

Kaynakça

1. Stokes JH. A clinicopathologic study of an unusual cutaneous neoplasm combining nevus syringoadenomatosus papilliferus and a granuloma. J Cutan Dis 1917;35:411-9.
2. Orphanet. Syringocystadenoma papilliferum [Internet]. Paris: Orphanet; 2024 [cited 2025 Apr]. Available from: https://www.orpha.net/en/disease/detail/840
3. Helwig EB, Hackney VC. Syringocystadenoma papilliferum: lesions with and without naevus sebaceous and basal cell carcinoma. AMA Arch Derm Syphilol. 1955;71(4):361–72. doi:10.1001/archderm.1955.01540270073011.
4. Barbarino S, McCormick SA, Lauer SA, Milman T. Syringocystadenoma papilliferum of the eyelid. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2009;25:185-8. doi:10.1097/IOP.0b013e3181a39512
5. Aydin G, Aydin S. Syringocystadenoma papilliferum as a cutaneous mass in an unusual location: A case report. Pak J Med Sci 2003;19:220-5.
6. Dufrechou L, Acosta A, Beltramo P, Pomies V, Caruso R, Salmenton GM, et al. Syringocystadenoma papilliferum arising on the scrotum. Pediatr Dermatol. 2013;30(3):e12-3. doi:10.1111/pde.12040
7. Ahmad AM. Syringocystadenoma papilliferum: A review of an uncommon skin adnexal tumour. J Diagn Acad Pathol. 2025;2(1):11-3. doi:10.4103/jdap.jdap_3_25
8. Aswal P, Hemdani R, Johri N, Chatterjee M. Unusual sites with variable presentation of de novo syringocystadenoma papilliferum: A case series. J Family Med Prim Care. 2022 Oct;11(10):6593-6597. doi:10.4103/jfmpc.jfmpc_688_22

9. Kasashima S, Kawashima A, Fujii T. Syringocystadenoma papilliferum of the male nipple. J Cutan Pathol. 2016;43:679-83. doi:10.1111/cup.12593. Epub 2016 May 18. PMID: 26269194.
10. Al Hawsawi K, Alharazi A, Ashary A, Siddique A. Syringocystadenoma Papilliferum: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Dermatol. 2019 Feb 14;11(1):36-39. doi:10.1159/000497054
11. Liau JY, Tsai JH, Huang WC, Lan J, Hong JB, Yuan CT. BRAF and KRAS mutations in tubular apocrine adenoma and papillary eccrine adenoma of the skin. Hum Pathol. 2018;73:59-65. doi:10.1016/j.humpath.2017.12.002
12. Monticciolo NL, Schmidt JD, Morgan MB. Verrucous carcinoma arising within syringocystadenoma papilliferum. Ann Clin Lab Sci 2002;32:434-7.
13. Xu XL, Zhang GY, Zeng XS, Wang Q, Sun JF. A case of zonal syringocystadenoma papilliferum of the axilla mimicking verruca vulgaris. Am J Dermatopathol. 2010;32(1):49-51. doi:10.1097/DAD.0b013e3181b7f5b7
14. Bagwell K, Mohamed K, Benrubi D, Omman R. Syringocystadenoma papilliferum of the vulva: An extremely rare vulvar tumor. J Low Genit Tract Dis. 2024;28(1):107-9.
15. Dissanayake RV, Salm R. Sweat-gland carcinomas: prognosis related to histological type. Histopathology. 1980;4(4):445-66. doi:10.1111/j.1365-2559.1980.tb02972.x
16. Wan L, Park A, Khachemoune A. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: a systematic review of clinical characteristics, reappraisal of associations, diagnostic pitfalls and management challenges. Arch Dermatol Res. 2024;316(7):421. doi:10.1007/s00403-024-03154-8
17. Farrell LC, Shields CL, Stagner AM, Milman T. Syringocystadenocarcinoma papilliferum of the eyelid: A rare case report and review of the literature. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2025. doi:10.1097/IOP.0000000000003152
18. Li X, Lukose G, Katti R, Eillett K, Magro C. Clinicopathological features of syringocystadenocarcinoma papilliferum: 18 years' experience at a tertiary medical center in the United States. Lab Invest. 2025;105:102678. doi:10.1016/j.labinv.2025.102678
19. Lee KG, Choi W, Lim JS, Hahn HJ, Myung KB, Cheong SH. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: A case report and review of the literature. Ann Dermatol. 2019;31(5):559-62. doi:10.5021/ad.2019.31.5.559
20. Parekh V, Guerrero CE, Knapp CF, Elmets CA, McKay KM. A histological snapshot of hypothetical multistep progression from nevus sebaceous to invasive syringocystadenocarcinoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 2016;38(1):56-62. doi:10.1097/DAD.0000000000000379
21. Rao PB, Ghosh S, Mohapatra M, Philip NP, Kumar PR, Manam S, Karra P, Jasti VK. Chemoradiotherapy in a Case of Malignant Syringocystadenocarcinoma Papilliferum of Vulva with Locoregional Failure. Case Rep Oncol Med. 2015;2015:638294. doi:10.1155/2015/638294. Epub 2015 Nov 30. PMID: 26697249; PMCID: PMC4677189.
22. McBride JD, Billings SD, Komforti MK. A rare case of syringocystadenocarcinoma papilliferum of the breast: an institutional retrospective case review and brief literature review. J Cutan Pathol. 2021;48(11):1387–91. doi:10.1111/cup.14092
23. Boujguenna I, Boukis F, Sefiani S, Ramraoui ME. Syringocystadenocarcinoma of the perianal region: a case report. J Med Case Rep. 2024;18:579. doi:10.1186/s13256-024-04913-4
24. Verma RR, Verma R. Syringocystadenocarcinoma papilliferum of external auditory canal: first case report in English literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;74(Suppl 3):3700–5. doi:10.1007/s12070-021-02830-5
25. Kazakov DV, Requena L, Kutzner H, Fernandez-Figueras MT, Kacerovska D, Mentzel T, et al. Morphologic diversity of syringocystadenocarcinoma papilliferum based on a clinicopathologic study of 6 cases and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2010;32(4):340-7. doi:10.1097/DAD.0b013e3181c664e0
26. Leeborg N, Thompson M, Rossmiller S, Gross N, White C, Gatter K. Diagnostic pitfalls in syringocystadenocarcinoma papilliferum: case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(8):1205-9. doi:10.5858/134.8.1205
27. Winkler D, Christofi C, Bachter U, Thölken K, Welzel J. Syringocystadenocarcinoma papilliferum – ein Fallbericht. Dermatologie (Heidelb). 2025;76(2):94–6. doi:10.1007/s00105-024-05576-6