İleri Yaşta Tanı Konulmuş Klippel Feil Sendromuna Eşlik Eden Pelvik Renal Ektopi

Öz

Klippel feil sendromu (KFS) servikal somitlerin segmentasyonunda yetersizlik sonucu gelişen konjenital bir malformasyondur. Genellikle çocuk yaşlarda tanı konulabilmesine rağmen nadir olsa da ileri yaşlara kadar tanı gecikebilir. Bu sendromda diğer sistem anomalileri de beraber görülebilir.60 yaşında boyun ağrısı yakınmasıyla başvuran bayan olguda klippel feil sendromu tanısı konulmuş ve pelvik renal ektopi ile birlikteliği sunulmuştur. KFS çocukluk çağında olduğu kadar erişkin yaşlarda boyun ağrısı yakınması olan hastalarda akılda tutulmalı, KFS’ li hastalar ek anomaliler açısından araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• Klippel feil sendromu, pelvik renal ektopi

Pelvic Renal Ectopia Accompanying Klippel Feil Syndrome Diagnosed at a Later Age

Abstract

Klippel-feil syndrome (KFS) is a congenital malformation occurring as a result of the deficiency of the cervical somite segmentation. While it is mostly diagnosed in childhood, the diagnosis may be delayed to a later age, although rare. Other system abnormalities may be concomitantly observed in this syndrome. A female patient presenting with the complaint of neck pain at the age of 60 was diagnosed with Klippel-Feil syndrome and concomitant occurrence of pelvic renal ectopia was presented. The potential for KFS should be considered in adult patients with neck pain as well as patients in childhood, and patients with KFS should also be investigated for additional abnormalities.

Keywords

• Klippel Feil syndrome, pelvic renal ectopia