Çocuk Acil Servisinde Tanısı Yeni Konulan Dermatomiyozit Olgu Sunumu
Öz
Öz
Jüvenil Dermatomiyozit (JDM), spesifik deri lezyonları olan inflamatuvar bir miyopatidir. Erişkindeki görülme sıklığı 10/10,000,000 iken, çocuklardaki görülme sıklığı ise 3.2/10,000,000’dur. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte çoğu kez dokuuyumluluk antijenleri, çevresel faktörler (virus, ilaç, vb.) ve otoimmünite sorumlu tutulmaktadır. Erişkinlerde ortalama tanı konulma yaşı 40 yaş iken, çocuklarda sıklıkla 5–14 yaşları arasında başlamaktadır. Çocuklarda klinik başlangıçlar çoğunlukla sinsidir ve çoğu kez proksimal kasların tutulumlarıyla başlamaktadır. JDM’in tanı konulmasında en yardımcı özelliği tipik tutulumlarla giden cilt bulgularıdır. Bu vaka, sık görülmeyen jüvenil dermatomiyozitin iki yaşında başlamasının oldukça nadir olması, özellikle cilt lezyonları ile birlikte gelen pediatrik hastaların da tüm sistemik muayenesinin özellikle de kas sistem muayenesinin detaylı yapılarak hastalığın atlanmayıp erken tanısının konulabilmesi için literatür eşliğinde gözden geçirilmesi ve hatırlatılması amacıyla sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- Kaynaklar 1.Koler RA, Montemarano A Dermatomyositis. Am Fam Physi-cian. 2001 Nov1;64(9):1565-72. 2.Callen JP.Dermatomyositis. In: Callen JP, ed. Dermatologi-cal signs ofinternal disease. 2d ed. Saunders, 1995:13-20. 3.Steen VD, Oddis CV, Conte CG, et al. Incidence of systemicsclerosis inAllegheny County, Pennsylvania. A twenty-yearstudy of hospital-diagnosed cases, 1963-1982. Arthritis Rhe-um. 1997 Mar; 40 (3): 441-5. 4.Pachman LM. Juvenile dernatomyositis: immune-genetics, pat-hophysiology and disease expression. Rheum. Dis. Clin.North Am. 2002;28:833-57. 5.Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Derma-tol 1998;39:899920. 6.Orlow SJ, Watsky KL, Bolognia JL. Skin and bones II. J AmAcad Dermatol1991;25:447-62. 7.Pachman LM. Juvenile dermatomyositis:A clinical and immu-nologic study.J Pediatr 1980; 96: 226-34 8.Pachman LM.Juvenile dermatomyositis.Pediatr Clin North Am1995;42 (5):1071-1098 9.Meyer O, Cremer-Legmann F, Haim T, Ryckewaert A.The prin-cipleantinuclear and anti-cytoplasmic antibodies in polymyo-sitis and dermatomyositis.Study of42 cases. Presse Med. 1987Feb 7;16 (4):155-8. 10.Hengstman GJ, Brouwer R, Egberts WT, Clinical and sero-logicalcharacteristics of 125 Dutch myositis patients. Myosi-tis specific autoantibodies aid in thedifferential diagnosis ofthe idiopathic inflammatory myopathies. J Neurol. 2002Jan;249 (1):69 75. 11.Brouwer R, Hengstman GJ, Vree Egberts W, et al. Autoanti-body profiles inthe sera of European patients with myositis.Ann Rheum Dis. 2001 Feb; 60 (2): 116-23. 12.Oddis CV. Idiopathic inflammatory myopathies: a treatmentupdate. CurrRheumatol Rep. 2003 Dec;5 (6):431-6. 13.Kasteler JS, Callen JP. Low-dose methotrexate administeredweekly is aneffective corticosteroid-sparing agent for the tre-atment of the cutaneous manifestations ofdermatomyositis. JAm Acad Dermatol. 1997 Jan;36 (1):67-71. 14.Al-Mayouf SM, Laxer RM, Schneider R, et al. Intravenous im-munoglobulintherapy for juvenile dermatomyositis: efficacyand safety. J Rheumatol. 2000 Oct;27 (2-10):2498-503. 15.Mehregan DR, Su WP. Cyclosporine treatment fordermatom-yositis/polymyositis.Cutis. 1993 Jan;51 (1):59-61. 16.Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immuno- genetics,pathophysiology and disease expression. Rheum. Dis. Clin.North Am. 2002; 28 :833-57. 17.Callen JP.Dermatomyositis. Lancet, 2000; 355 : 53-57. 18.Tezak Z et al. Gene erpession profiling in DQA1+ childrenwith untreated dermatomyositis: a novel model of pathogene-sis. J Immunol. 2002 Apr 15;168(8):4154-63 19.Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermato-myosi-tis. Lancet, 2003; 36 : 971-82. 20.Cleland JA, Venzke JW. Dermatomyositis: evolution of a di-agnosis. Phys. Ther. 2003; 83: 932 45. 21.Huang JL. Long term prognosis of patient with juvenile derma-tomyositis initially treated with intravenous methylprednisolo-ne pulse theraphy. Clin Exp. Rheumatol. 1999; 17 : 621-4.
Ayrıntılar
Birincil Dil
Türkçe
Konular
-
Bölüm
Olgu Sunumu
Yazarlar
Yayımlanma Tarihi
10 Eylül 2017
Gönderilme Tarihi
30 Aralık 2015
Kabul Tarihi
-
Yayımlandığı Sayı
Yıl 2017 Cilt: 9 Sayı: 5