Successful treatment of generalized subcorneal pustular dermatosis involving mucosa with cyclosporine: a case report

Öz

Subcorneal pustular dermatosis (SPD), is rare, chronic, and relapsing pustuler eruption. Mostly, it affects middle-aged and elderly women. Mucosal involvement is extremely rare. Here we report a 31-year-old woman with generalized SPD with lip involvement. The patient had annular or serpiginous patterned well-demarcated plaques on the trunk, intertriginous areas and flexor aspects of the limbs, palmoplantar areas, face, and lip mucosa. The bullous lesions exhibited the typical half and half sign. The patient was treated successfully with systemic steroids and cyclosporine.

Anahtar Kelimeler

• Sneddon-Wilkinson disease
• subcorneal pustular dermatosis
• mucosa
• lip
• cyclosporine
• subkorneal püstüler dermatoz

Mukozayı da etkileyen bir generalize subkorneal püstüler dermatozun siklosporin ile başarılı tedavisi: Bir olgu sunumu

Öz

Subkorneal püstüler dermatoz (SPD), nadir görülen, kronik ve tekrarlayan püstüler erupsiyonlarla karakterize bir dermatozdur. Çoğunlukla orta yaş ve yaşlı kadınları etkilemektedir. Mukozal tutulum oldukça nadirdir. Burada dudak tutulumu da gelişen jeneralize SPD tanılı 31 yaşında bir kadın hasta bildirilmektedir. Hastanın gövdesinde, intertrijinöz alanlarda ve ekstremitelerin fleksör yüzlerinde, palmoplantar alanlarda, yüz ve dudak mukozasında annüler, serpijinöz desenli, iyi sınırlı plaklar mevcuttu. Büllöz lezyonlarda tipik hipopiyon işareti mevcuttu. Hasta sistemik steroid ve siklosporin ile başarılı bir şekilde tedavi edildi.

Anahtar Kelimeler

• subkorneal püstüler dermatoz
• Sneddon-Wilkinson hastalığı
• mukoza
• dudak
• siklosporin

Kaynakça

1. Sneddon I, Wilkinson DS. Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol 1956;68:385-94.
2. Cheng S, Edmonds E, Ben-Gashir M, Yu R. Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on. Clin Exp Dermatol 2008;33:229-33.
3. Lotery HE, Eedy DJ, McCusker G. Subcorneal pustular dermatosis involving the face. J Eur Acad Dermatol Venereol 1999;12:230-3.
4. Feuerman-Pogorzelski E. Subcorneal pustular dermatosis, Sneddon-Wilkinson, with face lesions. The first case in Israel. Acta Derm Venereol 1961;41:240-7.
5. Souissi A, Fenniche S, Benmously R, et al. Sneddon-Wilkinson’s subcorneal dermatosis: an atypical case pustular. La Tunis Med 2007;85:985-7.
6. Watts PJ, Khachemoune A. Subcorneal pustular dermatosis: a review of 30 years of progress. Am J Clin Dermatol 2016;17:653-71.
7. Naik HB, Cowen EW. Autoinflammatory pustular neutrophilic diseases. Dermatol Clin 2013;31:405-25.
8. Lutz M, Daoud M, McEvoy M, Gibson L. Subcorneal pustular dermatosis: a clinical study of ten patients. Cutis 1998;61:203-8.