Nadir görülen T hücreli lenfoid bir hastalık: CD8 (+) T hücreli Prolenfositik Lösemi

Öz

T hücreli prolenfositik lösemi (T-PLL), nadir görülen, agresif, matür, post-timik T hücreli bir neoplazidir. Olguların %15’i tanı sırasında asemptomatiktir.57 yaşında erkek, sağ alt ekstremitede ağrı nedenli derin ven trombüsü saptanarak Hematoloji polikliniğine yönlendirilen hastanın Hb 14,9 g/dl, beyaz küresi 70800/mm3, absolü nötrofil sayısı (ANS) 7400/mm3, absolü lenfosit sayısı (ALS) 55900/mm3, Platelet 250000/mm3 saptanan değerlendirilen periferik yaymasında matur, küçük, çoğunda serebriform tarzda nükleus olan lenfositler izlendi. Flowsitometrik incelemesinde lenfosit kapısında CD2(+), CD7(+), CD8(+), CD3(+) hücreler saptandı. Kemik iliği biyopsisinde diffüz olarak küçük hiperkromatik nükleuslu dar sitoplazmalı lenfoid karakterde hücre infiltrasyonu, bu hücreler CD2, CD3, CD5, CD7, CD8 ile yaygın pozitif saptanarak ‘T hücreli prolenfositik lösemi’ tanısı konuldu. Hasta asemptomatik olması nedeni ile ‘indolen T-PLL’ kabul edilerek ilaçsız olarak takibe alındı. Fakat tanı konulduktan 2 ay sonra semptomatik olması nedeni ile kemoterapi başlandı. Hasta septik şok ve hastalık progresyonu nedeni ile ex oldu.

Anahtar Kelimeler

• T-PLL
• CD8(+)
• T hücreli prolenfositik lösemi

Nadir görülen T hücreli lenfoid bir hastalık: CD8 (+) T hücreli Prolenfositik Lösemi

Öz

T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare, aggressive, mature post-thymic T-cell neoplasia. It is asymptomatic in 15% of cases. 57-year-old male patient was directed to Hematology outpatient clinics due to right lower extremity deep vein thrombosis. Hb 14,9 g/dl, WBC 70800/mm3, ANC 7400/mm3, ALC 55900/mm3, platelet 250000/mm3. In blood smear; mature, small lymphocytes mostly having cerebriform type nucleus were seen; in flow-cytometric evaluation CD2(+), CD7(+), CD8(+), CD3(+) cells were detected. Bone marrow biopsy showed diffuse small hyper chromatic nuclei and a narrow cytoplasm of lymphoid character cell infiltration. These cells were found extensively positive with CD2, CD3, CD5, CD7 and CD8. He was diagnosed as “T-cell prolymphocytic leukemia”. Since he was asymptomatic, he was regarded as indolent T-PLL, and followed without any treatment. But after 2 months he was symptomatic and chemotherapy was began. The patient died due to septic shock and T-PLL progression

Anahtar Kelimeler

• T-PLL
• CD8(+)