Quantitative analysis of distribution of nerve fibers and ganglion cells in Hirschsprung's disease

Yıl 2000, Cilt: 6 Sayı: 1-2, - , 01.05.2000

Safiye Aktaş Ragıp Ortaç Cüneyt Günşar İrfan Karaca

Öz

Anahtar Kelimeler

-

Hirschsprung hastalığında sinir pleksusu ve ganglion hücresi dağılımının ölçümse analizi

Öz

Bu çalışmanın amacı. Hirschsprung Hastalığı (HI-l) olgularında ganglion pozitif ve agangtionik segmentterin submukoza ve muskuler tabakalarında sinir pleksusu dağılım farklılıklarını ayrı ayrı. ölçümsel olarak saptamak; ayrıca olguların ganglion pozitif segmentteki ganglion hücre ve pleksus dağılımlarını kontrol gurubu ile karşılaştırmaktır. Dr Behçet Uz Çocuk Hastanesinde 1992-1993 yılları arasında HH tanısıyla izlenen 1 ay-B yaş arasında 1? erkek ve 3 kız çocuğuna; ve yaş ortalamaları benzer 15 otopsi olgusuna ait rektosigmoid bölge ya da kolondan hazırlanan H.E. boyalı kesitlerde okülometre ile ölçüm yapılmıştır. Birim alana düşen pleksus sayısı. pleksus alanı oranı. ganglion sayısı. pleksus başına ve birim pleksus alanı başına düşen ganglion sayısı submukoza ve muskuler tabakalar için ayrı ayrı hesaplanmıştır. Kontrol gurubuyla HH olgularının ganglion pozitif ve negatif alanlarının ayrı ayrı olarak muskuler tabakalarında alan başına düşen pleksus sayısı. ayrıca HH ganglion pozitif alanlar ile yine kontrol gurubu arasında atan ve biıim pleksus alanı başına düşen ganglion sayısı muskuler tabakalarda kontrol gurubunda daha fazla olmak üzere tart-LII bulunmuştur. Submukoza tüm parametreler için: HH olgularının ganglion pozitif ve negatif alanları kendi aralarında istatistiksel farklılık içermemektedir. Bu bulgular eşliginde bu seride. HH'ında submukozada pleksus hipertrotisinin mutlak olmadığı sonucuna varılmıştır

Anahtar Kelimeler

Hirschsprung hastalığı. mortometrikötçürn

Kaynakça

• Puri P. Dhshiro K. Wester T. Hirschsprung's disease: A search for etiology: Sem Ped Surg 1999; ?: 140-141
• Puri P. leseheprung's disease and rectal disorders recent progress. Sem Ped Surg 1999; ?: 131199.
• dasenni W. Maducaelle G. Total colonic aganglienosis. Sem F'ed Surg 1999; ?: 1'ı'4—1Elıü.
• Moore SW. Johnson ne. Hirschsprung's disease: Genetic and functional associations of Down's and Wardenburg Syndromes. Sam Pad Surg 1999; ?: 159-191.
• Kuseiuka T. Furl F. Genetic Aspect of Hirschspmng's Disease. Sem Ped Surg 1999: 'i: 143-155.
• &. Kabayashi H. Wang "'i'. Hirakavıa H. D'Briein DS et al. |neperetive evaluation ei eııtent of aganglionosis by rapid acetyl cholinesterase hlstochemical technique. .i Ped Surg 1995; 39:2 43~252.
• i'. Huntley CG. Shafiner L8. Challe VFI. Lyeriy AD. Histoche- micai diagnosis of Hirschsprung's disease. Pediatrics 19-92: E9: TES—TED.
• B. Kebayashi H. Furl F. NADPH-Dlaphcrcse Histechemistry: a reliable test for the intraeperative diagnosis of Hirschsprung's Disease. J Ped Surg 1996: 31: 1552-1559.
• Kabayeshi H. Miyane T. lıf'un'ıatıeıif.sı A. Lane GJ et al. Use of synaptephysin pelyolenel antibody for the rapid intraoperative immunohistechemical evaluation of functional bowel disorders. ..l Ped Surg 199?; 32: 39-49.
• Gundersen HJG. Bagger F. Bendtsen TF. Evans Sivi et al. The new strereelegical feels: director. fractitiener. nucleator end point sampled intercepts and their use in pathologies research and diagnosis. AvaliS 1999; 95: BEF—991.
• Türkiye Ekoparoieii Dergisi 2999; 6 (1-2}: 13-1?
• yine birçok konuda (tümör volümü saptanması. angie
• genez ölçümü. immun dokukimyasal ekspresyonların
• kantitasyonu gibi] rutin ve araştırmalarda yerini almış
• olması bizi HH'ında morfometrlnin değerini araştırmaya yönlendirmiştir.
• HH olgularının elektron mikroskobik incelendiği bir çalış
• mada. hipertrofik pleksusta; endonörium. perinörium ve
• hipertrofik sinir pleksusuna komşu alanlarda keilagende
• artma saptanmıştır (15). Yazarlar aganglionlk barsak
• histepateloiisinin yalnızca sinir dokusu değişiklikleriyie
• sınırlı olmadığı ve bağ dokusu komponentlerinde de
• artma görüldüğü yorumuna varmışlardır.
• Çalışmamızda. muskuler tabakada aian ve birim plek
• sus alanı başına düşen ganglion sayısının ve birim alan
• başına düşen pleksus alanının kontrol grubunda HH
• tutulan segmentin hemen proksimaline göre daha
• yüksek olması. reaktif ganglion sayısı artışı yerine.
• tutulan segmentten normale doğru az sayılı bir geçiş
• yorumunu getirmektedir. Submukezal tabakada alan
• başına düşen pleksus ve pleksus alanının kontrol
• gurubu ve aganglionlk HH alanlarında fark içermemesi
• HH hastalığında pleksus hipertrofisinin mutlak olmadıgı
• yommunu getirmektedir.
• Gundersen HJG. Bendtsen TF. Kerbe L. Marcussen N et al. Some new simple and efficient stereeiegtcel methods and their use in pathological research and diagnosis. AvaliS 1999; 99: are-394.
• Schattl AF. Sessai Fl. Hypegangllenesis. Bern Ped Surg 1998:?:1B?-191.
• :3. Yamateka A. Nageoke l. Miyane T. 'r'anai T. et al. Quantitative analysis of neuronal innervation in the agenglienic Bowel of patients with Hirschsprung's Disease. J Ped Surg 1995; 39: eso-253. '
• Meier-Huge WA. Brunner LA. Engert J. Heminghaus M et' al. A Correlative morphomatrlc and clinical investigation ef hypoganglionosis of the colon in children. Eur J Pediatr Surg 1999; 9: Bi'-”i'd.
• Wedel Th. Holschneider a lvl. Krammer H J. Ultrastructural features of nerve fascicles and basal lamina abnormalities in Hirschspmng's disease. Eur .] Pediatr Surg 1999: 9: ieee.