Massive and Spontaneous Recurrent Hemorrhage in a Neurofibromatosis Patient with Severe Pectus Carinatum and Huge Mediastinal Neurofibroma

Abstract

Neurofibromatosis is a an autosomal dominantly inherited disease manifested in the skin, nervous system and the eyes. A neurofibromatozis patient with a huge mediastinal neurofibroma is presented since a severe bleeding occurred during the resection of the tumor. Case: A 27-year-old man applied with a chest pain. On physical examination pectus carinatum and scoliosis were present, and he had widespread freckles, cafe au lait spots and nodules in the skin. Bilateral Lish nodules were determined. Thoracic CT revealed a 15x20 cm posterior mediastinal mass compressing adjacent vertebra. Biopsy of one of the skin nodule was reported as neurofibroma. The patient was diagnosed as neurofibromayosis type 1 by means of these findings. A thoracotomy was performed. The mediastinal mass was needed to be resected quickly because of a very serious bleeding from the tumor. In spite of a good bleeding control, a serious drainage occurred, and a rethoracotomy was needed. There was a serious oozing from the bed of the resected tumor. The bleeding was controlled with hemostatic agents and compression. We used 24 units of blood. Histopathological examination revealed atypical neurofibroma. A 15x20 cm chest wall hematoma arised over the old thoracotomy incision after four months, and resolved spontaneously. Huge mediastinal neurofibroma may develope in patients with neurofibromatosis. Resection is recommended in approprite patients. Massive hemorrhage may occur during resection of the neurofibromas due to vascular abnormalities from the tumor and the other relevant vessels in patients with neurofibromatosis. Key words: Neurofibromatosis; Massive Hemorrhage; Spontaneous; Mediastinum.

Keywords

• Neurofibromatosis; Massive Hemorrhage; Spontaneous; Mediastinum.

İleri Pektus Karinatumu ve Dev Mediyastinal Nörofibromu Olan Nörofibromatozisde Masif ve Spontan Rekürren Kanama: Olgu Sunumu

Öz

Nörofibromatozis, deri, sinir sistemi ve gözü tutan otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalıktır. Mediyastinal dev nörofibromu olan nörofibromatozisli bir olgu rezeksiyon esnasında çok kanaması olduğu için sunulmuştur. Olgu: Yirmiyedi yaşında erkek hasta göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Muayenesinde pektus karinatum, skolyoz, ciltte yaygın çiller, kahverengi maküler lezyonlar ve multipl nodüller mevcuttu. Bilateral Lisch nodülleri tespit edildi. Toraks BT'sinde posterior mediyastende, 15x20 cm, vertebraya bası yapan kitle mevcuttu. Ciltteki nodüllerden birinden alınan biyopsi nörofibrom olarak geldi. Bu bulgularla Nörofibromatozis Tip1 tanısı aldı. Torakotomi yapıldı. Tümörden çok ciddi kanama olması nedeniyle tümörün rezeksiyonu hızlı yapıldı. Uygun kanama kontrolü yapılmasına rağmen, postoperatif drenajı oldu ve retorakotomi gerekti. Tümörün yatağından yaygın sızıntı şeklinde kanaması vardı. Hemostatik ajanlar ve kompresyon ile kanama kontrol edildi. Ameliyat esnasında 24 ünite kan kullanıldı. Spesmenin histopatolojik tetkiki atipik nörofibrom olarak geldi. Postoperatif 4. ayda torakotomi hattında, spontane olarak 15x20 cm'lik hematom gelişti ve kendiliğinden rezorbe oldu. Nörofibromatozis hastalarında mediyastinal büyük cesamette nörofibrom gelişebilir. Uygun olgularda rezeksiyon önerilir. Tümörde ve diğer damarlarda vasküler bozukluklar olması nedeniyle nörofibromatozisli hastalarda nörofibromaların rezeksiyonu esnasında masif kanama olabilir. Anahtar kelimeler: Nörofibromatozis; Masif Kanama; Spontan; Mediyasten.

Anahtar Kelimeler

• Nörofibromatozis; Masif Kanama; Spontan; Mediyasten.