An Atypical Course of Subacute Sclerosing Panencephalitis: Pseudotumor Cerebri

Öz

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), is a progressive, fatal disease of the central nervous system leading to severe and chronic neurologic damage following measles virus infection. Diagnosis is based on the typical clinical findings and elevated titers of antibodies against measles virus in the cerebrospinal fluid. Unusual clinical pictures are not unusual during the course of SSPE. Pseudotumor cerebri is characterized by raised intracranial pressure findings in the absence of obvious cranial pathology. Here we report two cases, diagnosed as SSPE with pseudotumor cerebri. Key words: Subacute Sclerosing Panencephalitis; Pseudotumor Cerebri; Papilla Stasis.

Anahtar Kelimeler

• Subacute Sclerosing Panencephalitis; Pseudotumor Cerebri; Papilla Stasis.

Atipik Seyirli Subakut Sklerozan Panensefalit: Psödotümör Serebri

Öz

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık enfeksiyonunu takip eden, merkezi sinir sisteminde kronik, ağır nörolojik yıkımla seyreden ve ölüme giden ilerleyici seyirli bir hastalıktır. Tanı tipik klinik özellikler ve beyin omurilik sıvısında artmış kızamık antikorlarının gösterilmesi ile konulur. SSPE seyrinde olağandışı klinik tablolar nadir değildir. Psödotümör serebri belirgin beyin patolojisi olmadığı halde artmış intrakraniyal basınç bulguları ile karakterizedir. Bu yazıda psödotümör serebri ile seyreden ve SSPE tanısı konulan iki olgu sunulacaktır. Anahtar kelimeler: Subakut Sklerozan Panensefalit; Psödotümör Serebri; Papil Stazı.

Anahtar Kelimeler

• Subakut Sklerozan Panensefalit; Psödotümör Serebri; Papil Stazı.

Kaynakça

1. Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002;78:63-70.
2. Hotta H, Nihei K, Abe Y, et al. Full-length sequence analysis of subacute sclerosing panencephalitis virus, a mutant of measles virus, isolated from brain tissues of a patient shortly after onset of SSPE. Microbiol Immunol 2006;50:525-34.
3. Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Curr Neurol Neurosci Rep 2008;8:87-93.
4. Ölmez A, Yılmaz D, Tan H et al. Cerebrospinal fluid pressures in subacute sclerosing panencephalitis. Brain Dev 2007;29:409-12.
5. Kurt AN, Kurt A, Aydın M, et al. Subakut sklerozan panensefalitli hastalarımızın demografik/ailesel özellikleri ve klinik bulguları. Turkiye Klinikleri J Pediatr 2005;14:10-3.
6. Marjanovic BD, Stojanov LM, Zamurovic DR, et al. Fulminant subacute sclerosing panencephalitis:two cases with atypical presentation. Pediatr Neurol 2006;29:63-5.
7. Salehi HR, Delgado E, Wolf SM, et al. Subacute sclerosing panencephalitis with atypical features. Pediatr Neurol 2005;33:280-2.
8. Serdaroglu A, Gucuyener K, Dursun I, et al. Macular retinitis as a first sign of subacute sclerosing panencephalitis: the importance of early diagnosis. Ocul Immunol Inflamm 2005;13:405-10.

9. Ortega-Aznar A, Romero-Vidal FJ, Castellvi J, et al. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: clinico-pathological findings in 2 new cases. Clin Neuropathol 2003;22:110-8.
10. Tan H, Orhan A, Büyükavcı M, et al. Pseudotumor cerebri secondary to subacute sclerosing panencephalitis. J Child Neurol 2004;19:627-9.
11. Ayçiçeği A, İşcan A, Çeçe H. Pseudotumor cerebri secondary to subacute sclerosing panencephalitis. J Pediatr Neurol 2008;40:371-6.