Adult Onset Subacute Sclerosing Panencephalitis Beginning with Focal Motor Seizure: Case Report

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a slow viral infection of the central nervous system caused by by the measles (rubeola) virus, usually affecting children and rarely young adults. Patients usually have behavioral changes, myoclonus, dementia, visual disturbances, and pyramidal and extrapyramidal signs. The disease has a gradual progressive course leading to death within 1-3 years. The diagnosis is based upon characteristic clinical manifestations, the presence of characteristic periodic EEG discharges, and demonstration of raised antibody titre against measles in the plasma and cerebrospinal fluid. Treatment for SSPE is still undetermined. We present a case of adult onset SSPE's clinical and laboratory findings with atypical initial symptoms consisting of focal seizure. Key words: Subacute Sclerosing Panencephalitis, Focal Seizure

Keywords

• Subacute Sclerosing Panencephalitis, Focal Seizure

Fokal Motor Nöbetle Başlayan Erişkin Dönem Subakut Sklerozan Panensefalit: Olgu Sunumu

Öz

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) kızamık (rubeola) enfeksiyonunun geç komplikasyonu olarak ortaya çıkan, santral sinir sisteminin yavaş virüs enfeksiyonudur, genellikle çocukları nadiren erişkinleri etkiler. Hastalarda sıklıkla davranış değişiklikleri, myoklonus, demans, görme bozuklukları, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular ortaya çıkar. Hastalık 1-3 yıl içinde ilerleyerek ölümle sonlanır. Tanı karakteristik klinik bulgular, periodik EEG deşarjları, plazma ve serebrospinal sıvıda kızamık antikorlarının görülmesi ile konur. Halen etkili bir tedavisi yoktur. Erişkin yaşta, fokal nöbetle atipik başlangıcı olan, klinik ve laboratuar bulguları ile SSPE tanısı koyduğumuz bir olguyu sunduk. Anahtar kelimeler: Subakut Sklerozan Panensefalit, Fokal Nöbet

Anahtar Kelimeler

• Subakut Sklerozan Panensefalit, Fokal Nöbet

Kaynakça

1. Tatlı B, Yılmaz K, Aydınlı N, Çalışkan M, Özmen M. Konjenital kızamıkenfeksiyonu: 14 aylık subakut sklerozan panensefalit vakası. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003;46(4): 287-90.
2. Yalaz K, Anlar B, Renda Y, Aysun S, Topcu M, Özdirim E Subacute sclerosing panencephalitis in Turkey:epidemiological features. J Trop Pediatr 1988;34: 301-5.
3. Tombul T, Anlar Ö, Sayın R, Beşiroğlu L, Dizkırıcı A. Geç Başlangıçlı ve Atipik Seyirli Bir SSPE Olgusu. Van Tıp Dergisi 2005;12 (4): 248-51
4. Takayama SY, Iwasaki H, Yamanouchi K et al. Characteristic clinical features in a case of fulminant subacute sclerosing panencephalitis. Brain Dev 1994;16: 132-35
5. Dunand AC, Jallon P. EEG-mediated diagnosis of an unusual presentation of SSPE. Clinical Neurophysiol 2003;114: 737–39.
6. Anlar B, Köse G, Gürer Y, Altunbaşak Ş, Haspolat S, Okan M. Changing epidemiological features of subacute sclerosing panencephalitis. Infection 2001;29(4): 192-5.
7. Dyken PR. Subacute sclerosing panencephalitis.current status. Neurol Clin 1985;3: 179-96.
8. Alexander M, Singh S, Gnanamuthu C et al. Subacute sclerosing panencephalitis: CT and MRI imaging in a rapidly progressive case. Neurol India 1999;47:304-7.

9. Gökçil Z, Odabaşı Z, Aksu A, Vural O, Yardım M. Acute fulminant SSPE. Clinical and EEG features. Clin Electroencephalogr 1998;29: 43-8.
10. Tepebaşılı İ, Çaksen H, Odabaş D ve ark. Atipik seyirli subakut sklerozan panensefalitli 2 çocuğun sunumu. Van Tıp dergisi 2003;10(3):88-90.
11. Tuncel D, Ozbek AE, Demirpolat G, Karabiber H. Subacute sclerosing panencephalitis with generalized seizure as a first symptom: a case report.. Jpn J Infect Dis 2006;59(5):317-9.
12. Cruzado D, Masserey-Spicher V, Roux L, et al. Early onset and rapidly progressive subacute sclerosing panencephalitis after congenital measles infection. Eur J Pediatr 2002;161:438-41.
13. Yiğit A, Sarikaya S. Myoclonus relieved by carbamazepine in subacute sclerosing panencephalitis. Epileptic disorders 2006;8(1):77-80.
14. Garg R.,Subacute sclerosing panencephalitis. Postgraduate Medical Journal 2002;78:63-70.
15. Becker D, Patel A, Abou-Khalil BW, Pina-Garza JE. Successful Treatment of Encephalopathy and Myoclonus With Levetiracetam in a Case of Subacute Sclerosing Panencephalitis. J Child Neurol 2009;16 (Epub ahead of print)