A Case of Epidermodysplasia Verruciformis Treated with Systemic Acitretin

Abstract

Epidermodysplasia verruciformis (EV) is a rarely seen, genetically transmitted dermatosis characterized by the tendency to human papillomavirus infections (HPV). Although its etiopathogenesis is not exactly known, dysfunction in cell-mediated immunity is thought to be a very important factor in the development of the disease. Verruca plana, which starts in childhood, and reddish-brown papules and plaques mimicking pityriasis versicolor are seen in EV cases. There are no specific races or geographical differences in the incidence of the disease. On histopathological examination, hiperkeratosis, acanthosis, and intense vacuolization similar to those in classic verruca vulgaris can be seen. Especially in the sun-exposed areas, malignancies may develop. Therefore, early diagnosis and treatment of the disease is significant for the prevention of premalignant and malignant lesions. Some medications such as interferon, retinoic acid, topical imiquimod can be used in the treatment. Here, we present a 14-year-old epidermodysplasia verruciformis case having partially positive response to acitretin treatment

Keywords

• Epidermodysplasia Verruciformis (EV)
• Human Papillomavirus (HPV)
• Acitretin

Sistemik Asitretin İle Tedavi Edilen Bir Epidermodisplazya Verrüsiformis Olgusu

Öz

Epidermodisplazya verrüsiformis (EV) persistan human papilloma virüs (HPV) enfeksiyonlarına eğilim ile karakterize, genetik geçişli, nadir görülen bir dermatozdur. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte hücre aracılı immünitedeki disfonksiyonun hastalığın oluşmasında çok önemli bir faktör olduğu düşünülmektedir. Çocukluk çağında başlayan, verruka plana ve pitriyasis versikoloru taklit eden kırmızı- kahverengi papül ve plaklar görülür. Hastalığın insidansında belirgin bir ırk ve coğrafi farklılık yoktur. Histopatolojik incelemede klasik verrukalardakine benzer hiperkeratoz, akantoz, yoğun vakuolizasyon görülür. Özellikle güneş gören alanlarda, malignite gelişebilmektedir. Bu nedenle hastalığın erken tanınıp, tedavi edilmesi premalign ve malign lezyonların önlenmesi açısından önemlidir. Tedavide interferon, retinoik asid, topikal imiquimod gibi ilaçlar kullanılabilmektedir. Biz de sistemik asitretin tedavisine kısmen iyi yanıt veren 14 yaşında bir epidermodisplazya verrüsiformis olgusu sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler

• Epidermodisplazya Verrüsiformis (EV)
• Human Papilloma Virüs (HPV)
• Asitretin

Kaynakça

1. Braun falco O, Plewig G, Wolff HH, Wurgdorf WHC. Viral disease. Dermatology. 2. baskı, Berlin, Springer Verlag, 2001;53-120.
2. Lane JE, Bowman PH, Cohen DJ. Epidermodysplasia verruciformis. Southern Medical Journal 2003;26:613-5.
3. Polat M, Taşer E, Kölükfakı Ş, Gür G, Üstün H, Allı N. Epidermodisplazya Verrusiformis: İki Olgu. Yeni Tıp Dergisi 2008;25:51-3.
4. Majewski S, Jablonska S. Epidermodysplasia verruciformis as a model of human papillomavirus-induced genetic cancer of the skin. Arch Dermatol 1995;131:1312-8.
5. Majewski S, Jablonska S. Do epidermodysplasia verruciformis human papillomaviruses contribute to malignant and benign epidermal proliferations? Arch Dermatol 2002;138:649-54.
6. Oliveira WR, Festa Neto C, Rady PL, Tyring SK. Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003;17:394-8.
7. Çalka Ö,Bilgili SG, Akdeniz N,Bayram İ. Epidermodisplazya verrüsiformisli iki kardeş olguda erken yaşta skuamöz hücreli karsinom gelişimi.Türkderm 2010;44:92-5.
8. Akgül B, Cooke JC, Storey A. HPV-associated skin disease. J Pathol 2006;208:165-75.

9. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur V. Derinin Viral Hastalıkları. Öztürkcan S, editör. Dermatoloji. 3 baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi; 2008. p. 554-650.
10. Güler E, Ferahbaş A, Utaş S, Kontaş O. Asitretin ile tedavi edilen bir Akrokeratozis verrüsiformis olgusu. Türkderm 2009;43:35-7.