Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç; Abdullah Aslan

doi:10.57244/dfbd.1229717

TR

Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Abstract

Proteinler bir organizmanın yaşamsal faaliyetlerinin yerine getirilmesinde ve regülasyonunda çok önemli etkileri olan biyolojik moleküllerdir. Organizmanın genomu tarafından kodlanan proteinlerin işlevsel olabilmesi için posttranskripsiyonel olarak modifiye edilmeleri gerekmektedir. Bu modifikasyonlar sonucunda proteinin fonksiyon göstermesinde başlıca rol oynayan üç boyutlu bir konformasyona sahip olur. Organizmada bu protein katlanmaları bazı kontrol sistemleri tarafından kontrol edilmekte ve hatalı katlanmış olan proteinler bu degredasyon sistemi tarafından imha edilmektedir. Ancak bazı durumlarda bu hatalı katlanan proteinler degredasyona uğramazlar ve normal fonksiyonlarını yerine getiremeyip organizmada bir takım bozuklukların veya hastalıkların ortaya çıkmasına sebep olurlar. Prionlar, insanları ve hayvanları etkileyen ölmcül nörodejeneratif hastalıklar grubundadır. Bu hastalıkların önemli bir özelliği kendiliğinden çoğalıp bulaşabilen ve sadece proteinden meydana gelen hücresel prion proteini (PrPSc) ile ilişkili olmalarıdır. Memeli glikoproteinleri grubuna dahil olan PrPSc’ler genellikle glikozilfosfatidilinositol (GPI) aracılığıyla membrana bağlı olarak bulunan proteinlerdir. Prion proteinlerinin normal biyolojik fonksiyonları, hatalı katlanan prion proteinleri ile ilişkilendirilmiş hastalıklar ve bu hastalıkların tedavisinde kullanılan güncel terapiler bu derlemenin konusunu oluşturmaktadır.

Keywords

Nörodejeneratif Hastalıklar, Protein katlanması, Protein, Prion

References

Ankara Üniversitesi Veterinerlik Fakültesi. (2017). veterinary.ankara.edu.tr/ fidanci/Ders_Notlari/AA-Proteinler.pdf (Erişim Tarihi:15.12. 2017).
Antony, H., Wiegmans, A. P., Wei, M. Q., Chernoff, Y. O., Khanna, K. K., & Munn, A. L. (2012). Potential roles for prions and protein-only inheritance in cancer. Cancer and Metastasis Reviews, 31, 1-19. doi: 10.1007/s10555-011-9325-9.
Benetti, F., & Legname, G. (2015). New insights into structural determinants of prion protein folding and stability. Prion, 9(2), 119-124. doi: 10.1080/19336896.2015.1022023.
Chakraborty, C., Nandi, S., & Jana, S. (2005). Prion disease: a deadly disease for protein misfolding. Current Pharmaceutical Biotechnology, 6(2), 167-177. doi: 10.2174/1389201053642321.
Chaudhuri, T. K., & Paul, S. (2006). Protein‐misfolding diseases and chaperone‐based therapeutic approaches. The FEBS journal, 273(7), 1331-1349. doi: 10.1111/j.1742-4658.2006.05181.x.
Grassmann, A., Wolf, H., Hofmann, J., Graham, J., & Vorberg, I. (2013). Cellular aspects of prion replication in vitro. Viruses, 5(1), 374-405.doi: 10.3390/v5010374.
Haltia, M. (2000). Human prion diseases. Annals of medicine, 32(7), 493-500. doi: 10.3109/07853890009002025.
Heinemann, V. (2005). Gemcitabine in metastatic breast cancer. Expert review of anticancer therapy, 5(3), 429-443. doi: 10.1586/14737140.5.3.429.
Holman, R. C., Belay, E. D., Christensen, K. Y., Maddox, R. A., Minino, A. M., Folkema, A. M., Haberling, D. L., Hammett, T. A., Kochanek, K. D., Sejvar, J. J., & Schonberger, L. B. (2010). Human prion diseases in the United States. PloS one, 5(1), e8521. doi: 10.1371/journal.pone.0008521.
Hosszu, L. L. P., Trevitt, C. R., Jones, S., Batchelor, M., Scott, D. J., Jackson, G. S., Collinge, J., Waltho, J. P., & Clarke, A. R. (2009). Conformational properties of beta-PrP. The Journal of biological chemistry, 284(33), 21981–21990. doi: 10.1074/jbc.M809173200.

Hüseyinoğlu, N. (2011). Bulașıcı süngerimsi ensefalopatiler: Halk sağlığı açısından güncel bir bakıș. Kafkas Tıp Bilimleri Dergisi, 1(1), 34-40. doi: 10.5505/kjms.2011.98608
Imran, M., & Mahmood, S. (2011). An overview of human prion diseases. Virology journal, 8, 559. doi: 10.1186/1743-422X-8-559
Jansen, C., Van Swieten, J. C., Capellari, S., Strammiello, R., Parchi, P., & Rozemuller, A. J. M. (2009). Inherited Creutzfeldt–Jakob disease in a Dutch patient with a novel five octapeptide repeat insertion and unusual cerebellar morphology. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 80(12), 1386-1389. doi: 10.1136/jnnp.2008.169359.
Ji, H.F., & Zhang, H.Y. (2010). β-sheet constitution of prion proteins. Trends in biochemical sciences, 35(3), 129-134. doi: 10.1016/j.tibs.2009.12.002.
Kocabay, S., ve Geçkil, H., (2013). Ölümcül proteinler: prionlar, Science in school, 15 Ladogana, A., Puopolo, M., Croes, E. A., Budka, H., Jarius, C., Collins, S., Klug, G. M., Sutcliffe, T., Giulivi, A., Alperovitch, A., Delasnerie-Laupretre, N., Brandel, J. P., Poser, S., Kretzschmar, H., Rietveld, I., Mitrova, E., Cuesta, J.deP., Martinez-Martin, P., Glatzel, M., Aguzzi, A., … Zerr, I. (2005). Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe, Australia, and Canada. Neurology, 64(9), 1586–1591. doi: 10.1212/01.WNL.0000160117.56690.B2
Linden, R. (2017). The Biological Function of the Prion Protein: A Cell Surface Scaffold of Signaling Modules. Frontiers in molecular neuroscience, 10, 77. doi: 10.3389/fnmol.2017.00077
Lupi, O., & Peryassu, M. A. (2007). An emerging concept of prion infections as a form of transmissible cerebral amyloidosis. Prion, 1(4), 223–227. doi: 10.4161/pri.1.4.5816
Lysek, D. A., Schorn, C., Nivon, L. G., Esteve-Moya, V., Christen, B., Calzolai, L., von Schroetter, C., Fiorito, F., Herrmann, T., Güntert, P., & Wüthrich, K. (2005). Prion protein NMR structures of cats, dogs, pigs, and sheep. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 102(3), 640–645. doi: 10.1073/pnas.0408937102
Marijanovic, Z., Caputo, A., Campana, V., & Zurzolo, C. (2009). Identification of an intracellular site of prion conversion. PLoS pathogens, 5(5), e1000426. doi: 10.1371/journal.ppat.1000426
Mastrianni, J. A., & Roos, R. P. (2000). The prion diseases. Seminars in neurology, 20(3), 337–352. doi: 10.1055/s-2000-9396
Prusiner S. B. (1982). Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science (New York, N.Y.), 216(4542), 136–144. doi: 10.1126/science.6801762
Prusiner, S. B., Hadlow, W. J., Eklund, C. M., Race, R. E., & Cochran, S. P. (1978). Sedimentation characteristics of the scrapie agent from murine spleen and brain. Biochemistry, 17(23), 4987–4992. doi: 10.1021/bi00616a020
Scientific Research An Academic Publisher. (2017). http://file.scirp.org/Html/6-8201833_24987.html (Erişim Tarihi:15.12.2017)
Srivastava, A., Sharma, S., Sadanandan, S., Gupta, S., Singh, J., Gupta, S., Haridas, V., & Kundu, B. (2017). Modulation of prion polymerization and toxicity by rationally designed peptidomimetics. The Biochemical journal, 474(1), 123–147. doi: 10.1042/BCJ20160737
Stahl, N., Borchelt, D. R., Hsiao, K., & Prusiner, S. B. (1987). Scrapie prion protein contains a phosphatidylinositol glycolipid. Cell, 51(2), 229–240. doi: 10.1016/0092-8674(87)90150-4
Şevik, M. (2014). Prion Hastalıkları Terapötik Yaklaşımları. Istanbul Medical Journal, 15(2)
Thackray, A. M., & Bujdoso, R. (2002). PrP(c) expression influences the establishment of herpes simplex virus type 1 latency. Journal of virology, 76(5), 2498–2509. doi: 10.1128/jvi.76.5.2498-2509.2002
The New York Times.(2017).https://www.nytimes.com/2016/11/23, (Erişim Tarihi:15.12.2017)
Van der Kamp, M. W., & Daggett, V. (2010). Influence of pH on the human prion protein: insights into the early steps of misfolding. Biophysical journal, 99(7), 2289–2298. doi: 10.1016/j.bpj.2010.07.063
Velayos, J. L., Irujo, A., Cuadrado-Tejedor, M., Paternain, B., Moleres, F. J., & Ferrer, V. (2010). Cellular prion protein in the central nervous system of mammals. Anatomoclinical associations. Neurología (English Edition), 25(4), 228-233. doi: 0.1016/S2173-5808(10)70046-8
Watts, J. C., & Westaway, D. (2007). The prion protein family: diversity, rivalry, and dysfunction. Biochimica et biophysica acta, 1772(6), 654–672. doi: 10.1016/j.bbadis.2007.05.001
Westergard, L., Christensen, H. M., & Harris, D. A. (2007). The cellular prion protein (PrP(C)): its physiological function and role in disease. Biochimica et biophysica acta, 1772(6), 629–644. doi: 10.1016/j.bbadis.2007.02.011
Wulf, M. A., Senatore, A., & Aguzzi, A. (2017). The biological function of the cellular prion protein: an update. BMC biology, 15(1), 34. doi:10.1186/s12915-017-0375-5
Yıldön, T. (2017). Prion, https://yildontanju.tr.gg/Prion.htm (Erişim Tarihi: 15.12.2017) Yılmaz, H., (2002). Prion Hastalıkları-Bulaşabilen Süngerimsi Ensefalopatiler. Ankem Dergisi, 16 (3): 161-166
Young, K., Jones, C. K., Piccardo, P., Lazzarini, A., Golbe, L. I., Zimmerman, T. R., Jr, Dickson, D. W., McLachlan, D. C., St George-Hyslop, P., & Lennox, A. (1995). Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease with mutation at codon 102 and methionine at codon 129 of PRNP in previously unreported patients. Neurology, 45(6), 1127–1134. doi: 10.1212/wnl.45.6.1127
Zhou, X., Cai, J. G., Zhu, W. W., Zhao, H. Y., Wang, K., & Zhang, X. F. (2015). Boswellic acid attenuates asthma phenotype by downregulation of GATA3 via nhibition of PSTAT6. Genetics and molecular research : GMR, 14(3), 7463–7468. doi:10.4238/2015.July.3.22

Details

Primary Language

Turkish

Subjects

Engineering

Journal Section

Review

Authors

Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç ^*
Türkiye

Abdullah Aslan
0000-0002-6243-4221
Türkiye

Publication Date

December 17, 2023

Submission Date

January 5, 2023

Acceptance Date

December 13, 2023

Published in Issue

Year 2023 Volume: 6 Number: 1

DOI

https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717

IZ

https://izlik.org/JA42ME95LR

APA

Kadıoğlu Dalkılıç, L., & Aslan, A. (2023). Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi, 6(1), 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717

AMA

1.Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi. 2023;6(1):23-33. doi:10.57244/dfbd.1229717

Chicago

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye, and Abdullah Aslan. 2023. “Prion Proteinleri Ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6 (1): 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717.

EndNote

Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A (December 1, 2023) Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6 1 23–33.

IEEE

[1]L. Kadıoğlu Dalkılıç and A. Aslan, “Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları”, Doğu Fen Bilimleri Dergisi, vol. 6, no. 1, pp. 23–33, Dec. 2023, doi: 10.57244/dfbd.1229717.

ISNAD

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye - Aslan, Abdullah. “Prion Proteinleri Ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6/1 (December 1, 2023): 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717.

JAMA

1.Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi. 2023;6:23–33.

MLA

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye, and Abdullah Aslan. “Prion Proteinleri Ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi, vol. 6, no. 1, Dec. 2023, pp. 23-33, doi:10.57244/dfbd.1229717.

Vancouver

1.Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç, Abdullah Aslan. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi. 2023 Dec. 1;6(1):23-3. doi:10.57244/dfbd.1229717

Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Abstract

Keywords

Abstract

Keywords

References

Details

Primary Language

Subjects

Journal Section

Authors

Publication Date

Submission Date

Acceptance Date

Published in Issue

DOI

IZ

Cite