Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç; Abdullah Aslan

doi:10.57244/dfbd.1229717

TR

Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Öz

Proteinler bir organizmanın yaşamsal faaliyetlerinin yerine getirilmesinde ve regülasyonunda çok önemli etkileri olan biyolojik moleküllerdir. Organizmanın genomu tarafından kodlanan proteinlerin işlevsel olabilmesi için posttranskripsiyonel olarak modifiye edilmeleri gerekmektedir. Bu modifikasyonlar sonucunda proteinin fonksiyon göstermesinde başlıca rol oynayan üç boyutlu bir konformasyona sahip olur. Organizmada bu protein katlanmaları bazı kontrol sistemleri tarafından kontrol edilmekte ve hatalı katlanmış olan proteinler bu degredasyon sistemi tarafından imha edilmektedir. Ancak bazı durumlarda bu hatalı katlanan proteinler degredasyona uğramazlar ve normal fonksiyonlarını yerine getiremeyip organizmada bir takım bozuklukların veya hastalıkların ortaya çıkmasına sebep olurlar. Prionlar, insanları ve hayvanları etkileyen ölmcül nörodejeneratif hastalıklar grubundadır. Bu hastalıkların önemli bir özelliği kendiliğinden çoğalıp bulaşabilen ve sadece proteinden meydana gelen hücresel prion proteini (PrPSc) ile ilişkili olmalarıdır. Memeli glikoproteinleri grubuna dahil olan PrPSc’ler genellikle glikozilfosfatidilinositol (GPI) aracılığıyla membrana bağlı olarak bulunan proteinlerdir. Prion proteinlerinin normal biyolojik fonksiyonları, hatalı katlanan prion proteinleri ile ilişkilendirilmiş hastalıklar ve bu hastalıkların tedavisinde kullanılan güncel terapiler bu derlemenin konusunu oluşturmaktadır.

Anahtar Kelimeler

Nörodejeneratif Hastalıklar, Protein katlanması, Protein, Prion

Kaynakça

Ankara Üniversitesi Veterinerlik Fakültesi. (2017). veterinary.ankara.edu.tr/ fidanci/Ders_Notlari/AA-Proteinler.pdf (Erişim Tarihi:15.12. 2017).
Antony, H., Wiegmans, A. P., Wei, M. Q., Chernoff, Y. O., Khanna, K. K., & Munn, A. L. (2012). Potential roles for prions and protein-only inheritance in cancer. Cancer and Metastasis Reviews, 31, 1-19. doi: 10.1007/s10555-011-9325-9.
Benetti, F., & Legname, G. (2015). New insights into structural determinants of prion protein folding and stability. Prion, 9(2), 119-124. doi: 10.1080/19336896.2015.1022023.
Chakraborty, C., Nandi, S., & Jana, S. (2005). Prion disease: a deadly disease for protein misfolding. Current Pharmaceutical Biotechnology, 6(2), 167-177. doi: 10.2174/1389201053642321.
Chaudhuri, T. K., & Paul, S. (2006). Protein‐misfolding diseases and chaperone‐based therapeutic approaches. The FEBS journal, 273(7), 1331-1349. doi: 10.1111/j.1742-4658.2006.05181.x.
Grassmann, A., Wolf, H., Hofmann, J., Graham, J., & Vorberg, I. (2013). Cellular aspects of prion replication in vitro. Viruses, 5(1), 374-405.doi: 10.3390/v5010374.
Haltia, M. (2000). Human prion diseases. Annals of medicine, 32(7), 493-500. doi: 10.3109/07853890009002025.
Heinemann, V. (2005). Gemcitabine in metastatic breast cancer. Expert review of anticancer therapy, 5(3), 429-443. doi: 10.1586/14737140.5.3.429.
Holman, R. C., Belay, E. D., Christensen, K. Y., Maddox, R. A., Minino, A. M., Folkema, A. M., Haberling, D. L., Hammett, T. A., Kochanek, K. D., Sejvar, J. J., & Schonberger, L. B. (2010). Human prion diseases in the United States. PloS one, 5(1), e8521. doi: 10.1371/journal.pone.0008521.
Hosszu, L. L. P., Trevitt, C. R., Jones, S., Batchelor, M., Scott, D. J., Jackson, G. S., Collinge, J., Waltho, J. P., & Clarke, A. R. (2009). Conformational properties of beta-PrP. The Journal of biological chemistry, 284(33), 21981–21990. doi: 10.1074/jbc.M809173200.

Hüseyinoğlu, N. (2011). Bulașıcı süngerimsi ensefalopatiler: Halk sağlığı açısından güncel bir bakıș. Kafkas Tıp Bilimleri Dergisi, 1(1), 34-40. doi: 10.5505/kjms.2011.98608
Imran, M., & Mahmood, S. (2011). An overview of human prion diseases. Virology journal, 8, 559. doi: 10.1186/1743-422X-8-559
Jansen, C., Van Swieten, J. C., Capellari, S., Strammiello, R., Parchi, P., & Rozemuller, A. J. M. (2009). Inherited Creutzfeldt–Jakob disease in a Dutch patient with a novel five octapeptide repeat insertion and unusual cerebellar morphology. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 80(12), 1386-1389. doi: 10.1136/jnnp.2008.169359.
Ji, H.F., & Zhang, H.Y. (2010). β-sheet constitution of prion proteins. Trends in biochemical sciences, 35(3), 129-134. doi: 10.1016/j.tibs.2009.12.002.
Kocabay, S., ve Geçkil, H., (2013). Ölümcül proteinler: prionlar, Science in school, 15 Ladogana, A., Puopolo, M., Croes, E. A., Budka, H., Jarius, C., Collins, S., Klug, G. M., Sutcliffe, T., Giulivi, A., Alperovitch, A., Delasnerie-Laupretre, N., Brandel, J. P., Poser, S., Kretzschmar, H., Rietveld, I., Mitrova, E., Cuesta, J.deP., Martinez-Martin, P., Glatzel, M., Aguzzi, A., … Zerr, I. (2005). Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe, Australia, and Canada. Neurology, 64(9), 1586–1591. doi: 10.1212/01.WNL.0000160117.56690.B2
Linden, R. (2017). The Biological Function of the Prion Protein: A Cell Surface Scaffold of Signaling Modules. Frontiers in molecular neuroscience, 10, 77. doi: 10.3389/fnmol.2017.00077
Lupi, O., & Peryassu, M. A. (2007). An emerging concept of prion infections as a form of transmissible cerebral amyloidosis. Prion, 1(4), 223–227. doi: 10.4161/pri.1.4.5816
Lysek, D. A., Schorn, C., Nivon, L. G., Esteve-Moya, V., Christen, B., Calzolai, L., von Schroetter, C., Fiorito, F., Herrmann, T., Güntert, P., & Wüthrich, K. (2005). Prion protein NMR structures of cats, dogs, pigs, and sheep. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 102(3), 640–645. doi: 10.1073/pnas.0408937102
Marijanovic, Z., Caputo, A., Campana, V., & Zurzolo, C. (2009). Identification of an intracellular site of prion conversion. PLoS pathogens, 5(5), e1000426. doi: 10.1371/journal.ppat.1000426
Mastrianni, J. A., & Roos, R. P. (2000). The prion diseases. Seminars in neurology, 20(3), 337–352. doi: 10.1055/s-2000-9396
Prusiner S. B. (1982). Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science (New York, N.Y.), 216(4542), 136–144. doi: 10.1126/science.6801762
Prusiner, S. B., Hadlow, W. J., Eklund, C. M., Race, R. E., & Cochran, S. P. (1978). Sedimentation characteristics of the scrapie agent from murine spleen and brain. Biochemistry, 17(23), 4987–4992. doi: 10.1021/bi00616a020
Scientific Research An Academic Publisher. (2017). http://file.scirp.org/Html/6-8201833_24987.html (Erişim Tarihi:15.12.2017)
Srivastava, A., Sharma, S., Sadanandan, S., Gupta, S., Singh, J., Gupta, S., Haridas, V., & Kundu, B. (2017). Modulation of prion polymerization and toxicity by rationally designed peptidomimetics. The Biochemical journal, 474(1), 123–147. doi: 10.1042/BCJ20160737
Stahl, N., Borchelt, D. R., Hsiao, K., & Prusiner, S. B. (1987). Scrapie prion protein contains a phosphatidylinositol glycolipid. Cell, 51(2), 229–240. doi: 10.1016/0092-8674(87)90150-4
Şevik, M. (2014). Prion Hastalıkları Terapötik Yaklaşımları. Istanbul Medical Journal, 15(2)
Thackray, A. M., & Bujdoso, R. (2002). PrP(c) expression influences the establishment of herpes simplex virus type 1 latency. Journal of virology, 76(5), 2498–2509. doi: 10.1128/jvi.76.5.2498-2509.2002
The New York Times.(2017).https://www.nytimes.com/2016/11/23, (Erişim Tarihi:15.12.2017)
Van der Kamp, M. W., & Daggett, V. (2010). Influence of pH on the human prion protein: insights into the early steps of misfolding. Biophysical journal, 99(7), 2289–2298. doi: 10.1016/j.bpj.2010.07.063
Velayos, J. L., Irujo, A., Cuadrado-Tejedor, M., Paternain, B., Moleres, F. J., & Ferrer, V. (2010). Cellular prion protein in the central nervous system of mammals. Anatomoclinical associations. Neurología (English Edition), 25(4), 228-233. doi: 0.1016/S2173-5808(10)70046-8
Watts, J. C., & Westaway, D. (2007). The prion protein family: diversity, rivalry, and dysfunction. Biochimica et biophysica acta, 1772(6), 654–672. doi: 10.1016/j.bbadis.2007.05.001
Westergard, L., Christensen, H. M., & Harris, D. A. (2007). The cellular prion protein (PrP(C)): its physiological function and role in disease. Biochimica et biophysica acta, 1772(6), 629–644. doi: 10.1016/j.bbadis.2007.02.011
Wulf, M. A., Senatore, A., & Aguzzi, A. (2017). The biological function of the cellular prion protein: an update. BMC biology, 15(1), 34. doi:10.1186/s12915-017-0375-5
Yıldön, T. (2017). Prion, https://yildontanju.tr.gg/Prion.htm (Erişim Tarihi: 15.12.2017) Yılmaz, H., (2002). Prion Hastalıkları-Bulaşabilen Süngerimsi Ensefalopatiler. Ankem Dergisi, 16 (3): 161-166
Young, K., Jones, C. K., Piccardo, P., Lazzarini, A., Golbe, L. I., Zimmerman, T. R., Jr, Dickson, D. W., McLachlan, D. C., St George-Hyslop, P., & Lennox, A. (1995). Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease with mutation at codon 102 and methionine at codon 129 of PRNP in previously unreported patients. Neurology, 45(6), 1127–1134. doi: 10.1212/wnl.45.6.1127
Zhou, X., Cai, J. G., Zhu, W. W., Zhao, H. Y., Wang, K., & Zhang, X. F. (2015). Boswellic acid attenuates asthma phenotype by downregulation of GATA3 via nhibition of PSTAT6. Genetics and molecular research : GMR, 14(3), 7463–7468. doi:10.4238/2015.July.3.22

Ayrıntılar

Birincil Dil

Türkçe

Konular

Mühendislik

Bölüm

Derleme

Yazarlar

Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç ^*
Türkiye

Abdullah Aslan
0000-0002-6243-4221
Türkiye

Yayımlanma Tarihi

17 Aralık 2023

Gönderilme Tarihi

5 Ocak 2023

Kabul Tarihi

13 Aralık 2023

Yayımlandığı Sayı

Yıl 2023 Cilt: 6 Sayı: 1

DOI

https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717

IZ

https://izlik.org/JA42ME95LR

APA

Kadıoğlu Dalkılıç, L., & Aslan, A. (2023). Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi, 6(1), 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717

AMA

1.Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. DOFEBD. 2023;6(1):23-33. doi:10.57244/dfbd.1229717

Chicago

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye, ve Abdullah Aslan. 2023. “Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6 (1): 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717.

EndNote

Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A (01 Aralık 2023) Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6 1 23–33.

IEEE

[1]L. Kadıoğlu Dalkılıç ve A. Aslan, “Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları”, DOFEBD, c. 6, sy 1, ss. 23–33, Ara. 2023, doi: 10.57244/dfbd.1229717.

ISNAD

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye - Aslan, Abdullah. “Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi 6/1 (01 Aralık 2023): 23-33. https://doi.org/10.57244/dfbd.1229717.

JAMA

1.Kadıoğlu Dalkılıç L, Aslan A. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. DOFEBD. 2023;6:23–33.

MLA

Kadıoğlu Dalkılıç, Lütfiye, ve Abdullah Aslan. “Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları”. Doğu Fen Bilimleri Dergisi, c. 6, sy 1, Aralık 2023, ss. 23-33, doi:10.57244/dfbd.1229717.

Vancouver

1.Lütfiye Kadıoğlu Dalkılıç, Abdullah Aslan. Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları. DOFEBD. 01 Aralık 2023;6(1):23-3. doi:10.57244/dfbd.1229717

Prion Proteinleri ve Etki Mekanizmaları

Öz

Anahtar Kelimeler

Öz

Anahtar Kelimeler

Kaynakça

Ayrıntılar

Birincil Dil

Konular

Bölüm

Yazarlar

Yayımlanma Tarihi

Gönderilme Tarihi

Kabul Tarihi

Yayımlandığı Sayı

DOI

IZ

Kaynak Göster