Amaç: Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen eritrosit enzim eksikliğidir. G6PD enziminin, varyant tiplerine göre aktivite düzeyi değişkenlik gösterdiği için, klinik tablo bireyler arasında hatta aynı aile bireyleri arasında dahi farklı seyredebilmektedir. Çalışmamızın amacı, G6PD enzim eksikliği olan olguların klinik ve laboratuvar özelliklerinin incelenmesi ve ilk tanı anında tedavi gereksinimlerini (fototerapi, kan transfüzyonu ve kan değişimi) belirlemekti. Yöntem: Ocak 2010–Ocak 2022 yılları arasında hastanemiz pediatrik hematoloji polikliniğinde G6PD eksikliği tanısı alan 56 hastanın laboratuvar parametreleri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: 56 hastanın 44’ü (%78.5) erkek, 12’si (%21.5) kız, yaş ortalaması 33.46±40.56 (1-180) aydı(Tablo 1). Olguların en sık başvuru şikayeti sarılık iken (29 hasta, %51.8), 10’unda anemi, 5’inde ateş, 4’ünde uzamış sarılık ve 4’ünde hematüri tespit edildi. İlk başvuruda hastaların 45’inin tedavi ihtiyacının olduğu ve 32’sine eritrosit süspansiyonu ile transfüzyon, 9’una fototerapi, 4’üne fototerapi ve kan değişimi uygulandığı tespit edildi. Bir olguda kernikterus sekeli mevcuttu. Sonuç: Enzim eksikliğinde olguların klinik başvuruları, laboratuvar bulguları ve tedavi ihtiyaçları birbirinden farklıdır. Bu nedenle G6PD eksikliğinden şüphelenilen olgularda eritrosit enzim aktivitesi kantitatif spektrofotometrik ölçümlerle mutlaka değerlendirilmelidir.
Primary Language | Turkish |
---|---|
Subjects | Health Care Administration |
Journal Section | Sözlü Bildiriler |
Authors | |
Publication Date | June 30, 2022 |
Submission Date | February 26, 2022 |
Acceptance Date | March 10, 2022 |
Published in Issue | Year 2022 Volume: 15 Issue: (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı |
MEU Journal of Health Sciences Assoc was began to the publishing process in 2008 under the supervision of Assoc. Prof. Gönül Aslan, Editor-in-Chief, and affiliated to Mersin University Institute of Health Sciences. In March 2015, Prof. Dr. Caferi Tayyar Şaşmaz undertook the Editor-in Chief position and since then he has been in charge.
Publishing in three issues per year (April - August - December), it is a multisectoral refereed scientific journal. In addition to research articles, scientific articles such as reviews, case reports and letters to the editor are published in the journal. Our journal, which has been published via e-mail since its inception, has been published both online and in print. Following the Participation Agreement signed with TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park in April 2015, it has started to accept and evaluate online publications.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by Turkey Citation Index since November 16, 2011.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by ULAKBIM Medical Database from the first issue of 2016.
Mersin University Journal of Health Sciences have been indexed by DOAJ since October 02, 2019.
Article Publishing Charge Policy: Our journal has adopted an open access policy and there is no fee for article application, evaluation, and publication in our journal. All the articles published in our journal can be accessed from the Archive free of charge.
This work is licensed with Attribution-NonCommercial 4.0 International.