Araştırma Makalesi
BibTex RIS Kaynak Göster

G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

Yıl 2022, Cilt: 15 Sayı: (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, 151 - 156, 30.06.2022

Öz

Amaç: Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen eritrosit enzim eksikliğidir. G6PD enziminin, varyant tiplerine göre aktivite düzeyi değişkenlik gösterdiği için, klinik tablo bireyler arasında hatta aynı aile bireyleri arasında dahi farklı seyredebilmektedir. Çalışmamızın amacı, G6PD enzim eksikliği olan olguların klinik ve laboratuvar özelliklerinin incelenmesi ve ilk tanı anında tedavi gereksinimlerini (fototerapi, kan transfüzyonu ve kan değişimi) belirlemekti. Yöntem: Ocak 2010–Ocak 2022 yılları arasında hastanemiz pediatrik hematoloji polikliniğinde G6PD eksikliği tanısı alan 56 hastanın laboratuvar parametreleri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: 56 hastanın 44’ü (%78.5) erkek, 12’si (%21.5) kız, yaş ortalaması 33.46±40.56 (1-180) aydı(Tablo 1). Olguların en sık başvuru şikayeti sarılık iken (29 hasta, %51.8), 10’unda anemi, 5’inde ateş, 4’ünde uzamış sarılık ve 4’ünde hematüri tespit edildi. İlk başvuruda hastaların 45’inin tedavi ihtiyacının olduğu ve 32’sine eritrosit süspansiyonu ile transfüzyon, 9’una fototerapi, 4’üne fototerapi ve kan değişimi uygulandığı tespit edildi. Bir olguda kernikterus sekeli mevcuttu. Sonuç: Enzim eksikliğinde olguların klinik başvuruları, laboratuvar bulguları ve tedavi ihtiyaçları birbirinden farklıdır. Bu nedenle G6PD eksikliğinden şüphelenilen olgularda eritrosit enzim aktivitesi kantitatif spektrofotometrik ölçümlerle mutlaka değerlendirilmelidir.

Kaynakça

  • 1. Youngster I, Arcavi L, Schechmaster R, et al. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010;33(9):713-26.
  • 2. Roos D, van Zwieten R, Wijnen JT, et al. Molecular basis and enzymatic properties of glucose 6-phosphate dehydrogenase volendam, leading to chronic nonspherocytic anemia, granulocyte dysfunction, and increased susceptibility to infections. Blood. 1999;94(9): 2955-62.
  • 3. Beutler E. G6PD deficiency. Blood. 1994; 84(11):3613-36.
  • 4. Altay Ç, Gümrük F. Red cell glucose-6- phosphate dehydrogenase deficiency in Turkey. Turk J Hematol. 2008;25(1):1-7.
  • 5. Bunn HF, Lux SE. Hemolytic disorders of the red cell membrane and red cell metabolism. In: Bunn HF, Aster JC, eds. Pathophysiology of Blood Disorders. 1st ed. China: Lange; 2011. p.110-21.
  • 6. Luzatto L, Paggi V. Glucose 6 phosphat dehydrogenase deficiency. In: Orkin SH, Nathan DG, eds. Nathan and Oski’s Hematology Infancy and Childhood. 7th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2009. p.883-907.
  • 7. Kılınç Y. The incidence of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in cord blood in mid-south part of Turkey. Ç.Ü. Tıp Fak Dergisi. 1982;3:233-6.
Toplam 7 adet kaynakça vardır.

Ayrıntılar

Birincil Dil Türkçe
Konular Sağlık Kurumları Yönetimi
Bölüm Sözlü Bildiriler
Yazarlar

Feryal Karahan Bu kişi benim

Banu İnce Durhan Bu kişi benim

Selma Ünal Bu kişi benim

Yayımlanma Tarihi 30 Haziran 2022
Gönderilme Tarihi 26 Şubat 2022
Kabul Tarihi 10 Mart 2022
Yayımlandığı Sayı Yıl 2022 Cilt: 15 Sayı: (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı

Kaynak Göster

APA Karahan, F., Durhan, B. İ., & Ünal, S. (2022). G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, 15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı), 151-156.
AMA Karahan F, Durhan Bİ, Ünal S. G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi. Mersin Univ Saglık Bilim Derg. Haziran 2022;15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):151-156.
Chicago Karahan, Feryal, Banu İnce Durhan, ve Selma Ünal. “G6PD Enzim eksikliği Olan hastaların Klinik Ve Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15, sy. (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı (Haziran 2022): 151-56.
EndNote Karahan F, Durhan Bİ, Ünal S (01 Haziran 2022) G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15 (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı 151–156.
IEEE F. Karahan, B. İ. Durhan, ve S. Ünal, “G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi”, Mersin Univ Saglık Bilim Derg, c. 15, sy. (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, ss. 151–156, 2022.
ISNAD Karahan, Feryal vd. “G6PD Enzim eksikliği Olan hastaların Klinik Ve Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 15/(Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı (Haziran 2022), 151-156.
JAMA Karahan F, Durhan Bİ, Ünal S. G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi. Mersin Univ Saglık Bilim Derg. 2022;15:151–156.
MLA Karahan, Feryal vd. “G6PD Enzim eksikliği Olan hastaların Klinik Ve Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi”. Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi, c. 15, sy. (Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı, 2022, ss. 151-6.
Vancouver Karahan F, Durhan Bİ, Ünal S. G6PD enzim eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi. Mersin Univ Saglık Bilim Derg. 2022;15((Özel Sayı-1) 21. Mersin Pediatri Günleri Bildiri Kitabı):151-6.

MEÜ Sağlık Bilimleri Dergisi Doç.Dr. Gönül Aslan'ın Editörlüğünde Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsüne bağlı olarak 2008 yılında yayımlanmaya başlanmıştır. Prof.Dr. Gönül Aslan Mart 2015 tarihinde Başeditörlük görevine Prof.Dr. Caferi Tayyar Şaşmaz'a devretmiştir. 01 Ocak 2023 tarihinde Prof.Dr. C. Tayyar Şaşmaz Başeditörlük görevini Prof.Dr. Özlem İzci Ay'a devretmiştir. 

Yılda üç sayı olarak (Nisan - Ağustos - Aralık) yayımlanan dergi multisektöryal hakemli bir bilimsel dergidir. Dergide araştırma makaleleri yanında derleme, olgu sunumu ve editöre mektup tipinde bilimsel yazılar yayımlanmaktadır. Yayın hayatına başladığı günden beri eposta yoluyla yayın alan ve hem online hem de basılı olarak yayımlanan dergimiz, Mayıs 2014 sayısından itibaren sadece online olarak yayımlanmaya başlamıştır. TÜBİTAK-ULAKBİM Dergi Park ile Nisan 2015 tarihinde yapılan Katılım Sözleşmesi sonrasında online yayın kabul ve değerlendirme sürecine geçmiştir.

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 16 Kasım 2011'dan beri Türkiye Atıf Dizini tarafından indekslenmektedir.

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2016 birinci sayıdan itibaren ULAKBİM Tıp Veri Tabanı tarafından indekslenmektedir.

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 02 Ekim 2019'dan beri DOAJ tarafından indekslenmektedir.

Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 23 Mart 2021'den beri EBSCO tarafından indekslenmektedir.


Dergimiz açık erişim politikasını benimsemiş olup, dergimizde makale başvuru, değerlendirme ve yayınlanma aşamasında ücret talep edilmemektedir. Dergimizde yayımlanan makalelerin tamamına ücretsiz olarak Arşivden erişilebilmektedir.

154561545815459   

Bu eser Creative Commons Atıf-GayriTicari 4.0 Uluslararası Lisansı  ile lisanslanmıştır.