Apert sendromlu bir hastada florid semento osseoz displazi ve dentigeröz kist: Olgu sunumu

Year 2019, Volume: 6 Issue: 4, 388 - 392, 11.11.2019

Nazlıcan Paslı Fatma Nihan Aksakallı Ender İdman M. Oğuz Borahan Emrah Canbazoğlu Hasan Garip Şebnem Erçalık Yalçınkaya

Abstract

Apert sendromu
kraniyosinositoz, kraniyofasiyel anomaliler ve ellerin ayakların simetrik
sindaktili ile karakterize nadir görülen bir konjenital malformasyondur. Apert
sendromunda oral belirtiler genellikle bifid uvula, dişlerin malpozisyonu,
şiddetli open-bite, diş çürüğü ve periodontal hastalıkları olarak gözükür.
Florid semento-osseoz displazi genellikle asemptomatik yavaş büyüyen
non-neoplastik fibro-osseoz bir lezyondur. Lezyonlar rutin radyografik muayene
ile tespit edilirler. Lokalizasyonları dişli bölgelerdedir, dağılımları
simetriktir. Bu vaka sunumunun amacı Apert sendromlu hastada florid
semento-osseoz displazi ile birlikte dentigeröz kist olgusunu sunmaktır.
Anamnezinde Apert sendromlu olduğu öğrenilen 38 yaşındaki kadın hasta ağrı ve
şişlik sebebiyle Marmara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve
Radyoloji Kliniğine başvurmuştur. Hastadan alınan panaromik radyografide
mandibula anterior bölgede uniloküler, sınırları düzgün, hiperdens yapıda
lezyon izlenmiştir. Daha detaylı inceleme için alınan konik ışınlı bilgisayarlı
tomografi (KIBT) görüntülerinde lezyonun bukkal kemik korteksinde perforasyona
neden olduğu gözlenmiştir. Ayrıca, maksillada horizontal konumda gömük olan 23
numaralı diş kuronunu çevreleyen sınırları düzenli monoloküler hipodens lezyon
izlenmiştir. Histopatolojik değerlendirme sonucu mandibuladaki lezyona
semento-osseoz displazi tanısı konulmuştur. Olguda izlenen lezyonlar multifokal
olduğu için florid semento-oseoz displazi ile uyumludur. Maksilladaki lezyonun
ise histopatolojik değerlendirmesi sonucu dentigeröz kist tanısı konulmuştur.
Florid semento-osseoz displazinin tanısı doğru klinik ve radyografik
değerlendirme ile yapılır. Florid semento-osseoz displazinin asemptomatik
olgularında tedavi gerekmez ancak hastanın düzenli takibi yapılmalıdır. Ancak
bu olgu semptomatik olduğu için cerrahi müdahele gerekmiştir. Diş hekimleri
nadir görülen Apert sendromlu hastalarda dental bulguları dikkate almalıdır.

ANAHTAR KELİMELER

Apert Sendromu, florid sementooseöz
displazi, dentijeröz kist

Keywords

Apert Sendromu, florid sementooseöz displazi, dentijeröz kist

Florid cemento osseous dysplasia and dentygerous cyst in a patient with apert syndrome: A case report

Abstract

Apert syndrome is a rare congenital malformation
characterized by craniocinocytosis, craniofacial anomalies and symmetric
syndactyly of the feet and hands. Oral manifestations of Apert syndrome usually
represents bifid uvula, malposition of the teeth, severe open bite, tooth decay
and periodontal diseases. Fluorid cemento-osseous dysplasia is usually
asymptomatic slow-growing non-neoplastic fibro-osseous lesions. Lesions are
detected by routine radiographic examination. The aim of this case report is to
present dentigerous cyst and florid cemento-osseous displasia in a patient
with Apert syndrome. A 38-year-old female patient with a history of Apert
syndrome referred to Marmara University, Faculty of Dentistry, Clinic
of Oral and Dentomaxillofacial Radiology due to pain and swelling. On
panoramic radiography, unilocular, hyperdense lesion with regular borders was
observed in the anterior region of the mandible. Cone-beam computed tomography
(CBCT) was performed for further examination of the lesion and perforation of
buccal bone cortex was seen. Additionally, a regular monolocular hypodense
lesion was observed in the anterior region of maxilla. A biopsy was performed
to examine the lesion histopathologically. Histopathologic examination was
performed to evaluate the lesions and the lesion in the mandible was diagnosed
as cemento-osseous dysplasia. Because the lesion was multifocal, it was considered
and compatible with fluoride cemento-osseous dysplasia. The lesion in the
maxilla was diagnosed as dentigerous cyst on histopathologic examination. The
diagnosis of fluoride cemento-osseous dysplasia is established by definite
radiological and histopathological evaluation. In asymptomatic cases of fluorid
cemento-osseous dysplasia, treatment is not required but patients should be
followed up regularly. Practitioners should take into consideration the oral
and dental findings in patients with Apert syndrome which rarely appear.

KEYWORDS

Apert Syndrome, florid
cementoosseous dysplasia, dentigerous cyst

Keywords

Apert Syndrome, florid cementoosseous dysplasia, dentigerous cyst

References

• 1. Bathia PV, Patel PS, Jani YV, Soni NC. Apert's syndrome: Report of a rare case. J Oral Maxillofac Pathol. 2013;17:294–297. 2. Soancă A, Dudea D, Gocan H, Roman A, Culic B. Oral manifestations in Apert syndrome: Case presentation and a brief review of the literature. Rom J Morphol Embryol. 2010;51:581–584. 3. López-Estudillo AS, Rosales-Bérber MA, Ruiz-Rodríguez S, Pozos-Guillén A, Noyola-Frías MÁ, Garrocho-Rangel A. Dental approach for Apert syndrome in children: a systematic review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2017;22:e660-e668. 4. Sannomiya EK, Reis SAB, Asaumi J, Silva JVL, Barbar AS, Kishi K. Clinical and radiographic presentation and preparation of the prototyping model for pre-surgical planning in Apert's syndrome. Dentomaxillofac Radiol. 2006;35:119–24 5. Dalben GS, Neves LT, Gomide MR. Oral findings in patients with Apert syndrome. J Appl Oral Sci. 2006;14:465–469 6. Oberoi S, Hoffman WY, Vargervik K. Craniofacial team management in Apert syndrome. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2012;141:82–87. 7. Carpentier S, Schoenaers J, Carels C, Verdonck A. Cranio-maxillofacial, orthodontic and dental treatment in three patients with Apert syndrome. Eur Arch Paediatr Dent. 2014;15:281–289. 8. Thorawat A, Kalkur C, Naikmasur VG, Tarakji B. Familial florid Cemento-osseous dysplasia - case report and review of literature. Clin Case Rep. 2015;3:1034-7 9. Singer SR, Creanga AG, Vyas R, Mupparapu M. Florid expansile cemento- osseous dysplasia of the jaws: Cone beam com-puted tomography study and review of the litera-ture. J Orofac Sci 2017;9:114-7. 10. Yonestu K., and Nakamura T. CT of calcifying jaw bone diseases. AJR Am. J. Roentgenol. 2001; 177:937–943.