Relationship of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome and Sigmoid Colon Volvulus: Report of a Rare Case

Abstract

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a very rare congenital anomaly of the urogenital tract involving Müllerian ducts and Wolff-ian structures, and it is characterized by the triad of didelphys uterus, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis . Unlike HWW, sigmoid colon volvulus is disease of old people. It is very rare at adolescent and young people. There is no information in the literature if there is a relationship between the sigmoid colon volvulus and HWW. Establishing sigmoid colon volvulus diagnose in a young patient with congenital anomaly suggests that there is a relationship between two pathology. In our work, we report a patient; admitted to the emergency service with complaints of abdominal pain, distension, nausea and absence of defecation, got sigmoid volvulus diagnose with abdominal x-ray, had colonoscopic decompression in emergency situation and performed an elective anterior resection operation.

Keywords

• Herlyn Werner Wunderlich. Sigmoid volvulus

Herlyn-Werner-Wunderlich Sendromu ve Sigmoid Kolon Volvulusunun İlişkisi: Olgu Sunumu

Abstract

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromu uterus didelfis, kör hemivajen ve ipsilateral renal agenezi ile seyreden, oldukça nadir görülen konjenital bir hastalıktır. Sigmoid volvulus ise genellikle yaşlılarda sık görülmektedir. Adolesanlarda ve genç yaş popülasyonda nadir görü-len bir hastalıktır. HWW sendromu ile sigmoid kolon volvulus arasında ilişki olduğuna dair literatürde bilgi yoktur. Konjenital anomolisi olan genç hastada sigmoid kolon volvulusunun saptanması iki patoloji arasında ilişki olabileceğini akla getirmektedir. Çalışmamızda; karın ağrısı, şişkinlik, mide bulantısı, gaz ve gaita çıkaramama şikayetleri ile acil servise başvuran hastaya ayakta direk batın grafisi ile sigmoid volvulus tanısı konulduğunu, acil şartlarda kolonoskopik dekompresyon yapıldığını ve elektif olarak anterior rezeksiyon operasyonu uygu-landığını bildiriyoruz.

Keywords

• Herlyn Werner Wunderlich. Sigmoid volvulus