BİR OTOPSİ OLGUSUNDA KARACİĞERİN İZOLE POLİKİSTİK HASTALIĞI VE MULTİPL SAFRA KANALI MİKROHAMARTOMU

Yıl 2005, Cilt: 19 Sayı: 2, 35 - 38, 31.08.2005

Ferah Karayel

https://izlik.org/JA77AB76GR

Öz

Safra kanal mikrohamartomları (Von-Meyenberg kompleksi), %20 oranında karaciğerin fibropolikistik hastalığına eşlik eden, küçük çaplı, otopside rastlantısal olarak saptanan lezyonlardır. Seyrek de olsa malign dönüşüm gösterebilen bu olgular otopsilerde %0,7-2,7 oranında görülebilmektedir. Amacımız, bir otopsi olgusunda rastlantısal olarak saptanmış olan ve seyrek görülen bu antiteyi sunmak, ayırıcı tanı özelliklerini ve bu konudaki literatür bilgilerini gözden geçirmektir. Çalışmaya alınan olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılmış olan 70 yaşında erkekti. Makroskopik değerlendirmede, karaciğer yüzey ve kesitlerinde çapları 15-40 mm arasında değişen çok sayıda kistik oluşum görüldü. Böbrek yüzeyleri çöküntülü olup, kesitinde en büyüğü 15 mm çapında kistler mevcuttu. Karaciğerde gözlenen uniloküler kistlerin mikroskopik incelemesinde, tek sıralı kübik ve yassılaşmış epitel ile döşeli oldukları görüldü. Bunlar yanında hyalinize, kollajenöz stroma içerisinde lümenlerinde safra bulunan, tek sıralı kübik epitelle döşeli, genişlemiş ve topluluklar oluşturmuş safra kanalları görülmekteydi. Böbreğin mikroskopik incelemesinde, parankim içinde pyelonefritik odaklar ve bunlara eşlik eden küçük çaplı, tek sıralı epitelle döşeli kistler mevcuttu. Karaciğer dokusunda görülen lezyonlar karaciğerin polikistik hastalığı ile birlikte mültipl safra kanalı mikrohamartomu olarak değerlendirildi. Böbrekteki bulgular ise, kronik pyelonefrit ve buna eşlik eden retansiyon kistleri olarak yorumlandı. Sonuç olarak, oldukça seyrek görülen karaciğerin mikrohamartomlarının, otopsilerde makroskopik ve mikroskopik ayırıcı tanı açısından akılda tutulmaları yararlıdır.

Anahtar Kelimeler

karaciğer , polikistik hastalık , safra kanal mikrohamartomu

Kaynakça

• Ishak KG, Sharp HL: Developmental abnormalities and liver disease in childhood. Chapter 3. In. Pathology of the liver. Mac Sween R, Burt AD, Portmann BC et al (eds). Fourth ed. Churchill Livingstone, Philadelphia, 2002: 107-155.
• Rocken C, Pross M, Brucks U: Cholangiocarcinoma occurring in a liver with multiple bile duct hamartomas (Von-Meyenburg Complexes). Arch Pathol Lab Med, 2000; 124: 1704-1706.
• Pirson Y, Lannoy N, Peters D et al: Isolated polycystic liver disease as a distinct genetic disease, unlinked to polycystic kidney disease 1 and polycystic kidney disease 2. Hepatology, 1996; 23(2): 249-252.
• Iglesias DM, Palmitano JA, Arrizurieta E et al: Isolated polycystic liver disease not linked to polycystic kidney disease 1 and 2. Dig Dis Sci, 1999; 44(2): 385-388.
• Bruns CD, Kuhms JG, Wieman J: Cholangiocarcinoma in association with multiple biliary microhamartomas. Arch Pathol Lab Med, 1990; 114: 1287-1289.
• Theise N, Miller F, Worman H et al: Biliary cystadenocarcinoma arising in a liver with fibropolycystic disease. Arch Pathol Lab Med, 1993; 117: 163-165.