Hemolitik Anemili Hastalarda Atipik Lokalizasyonlu Ekstramedüller Hematopoez

Yıl 2024, Cilt: 8 Sayı: 1, 11 - 15, 29.04.2024

Şerife Leblebisatan , Metin Çil , Adnan Barutçu

https://doi.org/10.46332/aemj.1194238

Öz

Amaç: Bu çalışmada bölgemizde takip edilmekte olup çoğunluğu hemoglobinopati tanısı almış hemolitik anemili hastalarda ekstramedüller hematopoez (EMH) atipik lokalizasyonlarını saptamak amaçlanmıştır.

Araçlar ve Yöntem: 01.07.2020-28.02.2022 tarihleri arasında hastanemiz Çocuk Hematoloji Kliniğinde takip edilen hemolitik anemili hastaların dosyaları ve görüntüleme tetkikleri retrospektif olarak tarandı. Hastalardan şikayetleri nedeniyle ya da başka nedenlerle görüntüleme yapılıp lezyonlar saptananlar değerlendirildi. Hastaların bir kısmı 18 yaş üzerindeydi ve olgular daha çok bu yaşlarda saptandı.

Bulgular: Çalışmada toplam 247 hasta tarandı.Görüntüleme tetkiklerinde öncelikle akciğer filmleri ve sonrasında gerekli görülen daha ileri yöntemlerle (toraks bilgisayarlı tomografisi, manyetik resonans görüntüleme gibi) tarama yapıldığında 5 hastada atipik lokalizasyonda EMH saptandı. Hastalarda tek veya çift taraflı torakal paraspinal EMH saptandı. Bir hastada ek olarak sağ böbrek EMH odağı mevcuttu.

Sonuç: Hemolitik anemili hastalarda saptanan kitle lezyonunun atipik lokalizasyonda EMH olma olasılığının klinisyen ve radyolog tarafından değerlendirilmesi hastayı gereksiz tanısal ve girişimsel işlemlerden koruyacaktır. Hastaların düzenli takip ve tedavileri esnasında bu lezyonların varlığı açısından da öngörülü olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler

anemi, görüntüleme, hemoglobinopati, hematopoez

Extramedullary Hematopoiesis with Atypical Localization in Patients with Hemolytic Anemia

Öz

Purpose:This study aimed to determine the atypical localizations of extramedullary hematopoiesis (EMH) in patients with hemolytic anemia, most of whom were diagnosed with hemoglobinopathy and are followed in our region.

Materials and Methods: The files and imaging examinations of hemolytic anemia patients in the Pediatric Hematology Clinic of our hospital between 01.07.2020-28.02.2022 were retrospectively scannedPatients who were imaged for complaints or for other reasons were evaluated for lesions. Some of the patients were over the age of 18 and the cases were mostly detected at this age.

Results: A total of 247 patients were scanned in the study, and EMH was detected in atypical localization in 5 patients as a result of imaging studies, firstly with lung films and then with more advanced methods (such as chest computed tomography, magnetic resonance imaging) when necessary. Unilateral or bilateral thoracic paraspinal EMH was detected in the patients. One patient had an additional right kidney EMH focus.

Conclusion: Clinical and radiological evaluation of the probability of a mass lesion detected in patients with hemolytic anemia to be EMH at atypical localization will protect the patient from unnecessary diagnostic and interventional procedures. During the regular follow-up and treatment of the patients, the presence of these lesions should also be predicted.

Anahtar Kelimeler

anemia, hemoglobinopathy, hematopoiesis, imaging

Kaynakça

• 1. Yang X, Chen D, Long H, Zhu B. The mechanisms of pathological extramedullary hematopoiesis in diseases. Cell Mol Life Sci. 2020;77(14):2723-2738.
• 2. Malla S, Razik A, Das CJ, Naranje P, Kandasamy D, Kumar R. Marrow outside marrow: imaging of extramedullary haematopoiesis. Clin Radiol. 2020;75(8): 565-578.
• 3. Kapatia G, Kaur A, Rastogi P, et al. Extramedullary hematopoiesis: Clinical and cytological features. Diagn Cytopathol. 2020;48(3):191-196.
• 4. Kalchiem-Dekel O, Greenbaum U. Extramedullary Hematopoiesis in β-Thalassemia. Mayo Clin Proc. 2015;90(11):1591-1592.
• 5. Ata F, Subahi EA, Choudry H, Yassin MA. Protocol for extramedullary hematopoiesis in patients with transfusion-dependent β-thalassemia (TDT): A systematic review. Health Sci Rep. 2021;4(4): 429.
• 6. A Subahi E, Ata F, Choudry H, et al. Extramedullary haematopoiesis in patients with transfusion dependent β-thalassaemia (TDT): a systematic review. Ann Med. 2022;54(1):764-774.
• 7. Rajiah P, Hayashi R, Bauer TW, Sundaram M. Extramedullary hematopoiesis in unusual locations in hematologically compromised and noncompromised patients. Skeletal Radiol. 2011;40(7):947-953.
• 8. Ch'en IY, Lynch DA, Shroyer KR, Schwarz MI. Gaucher's disease. An unusual cause of intrathoracic extramedullary hematopoiesis. Chest. 1993;104(6): 1923-1924.
• 9. Li R, Reddy VV, Palmer CA. Extramedullary hematopoiesis: an unusual finding in subdural hematomas. Case Rep Pathol. 2011; 718585.
• 10. Ginzel AW, Kransdorf MJ, Peterson JJ, Garner HW, Murphey MD. Mass-like extramedullary hematopoiesis: imaging features. Skeletal Radiol. 2012;41(8): 911-916.
• 11. Vardareli E, Entok E, Ak I, Bayhan H. An unusual localization of extramedullary hematopoiesis. Clin Nucl Med. 1996;21(3):256-257.
• 12. Sohawon D, Lau KK, Lau T, Bowden DK. Extra-medullary haematopoiesis: a pictorial review of its typical and atypical locations. J Med Imaging Radiat Oncol. 2012;56(5):538-544.
• 13. Haidar R, Mhaidli H, Taher AT. Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia. Eur Spine J. 2010;19(6):871-878.
• 14. Ricci D, Mandreoli M, Valentino M, Sabattini E, Santoro A. Extramedullary haematopoiesis in the kidney. Clin Kidney J. 2012;5(2):143-145.
• 15. Ahuja S, Grover G, Jha AK, Sodhi K, Bansal D, Dey P. Extramedullary hematopoiesis presented as solitary renal mass: a case report with review of literature. Diagn Cytopathol. 2011;39(6):435-437.
• 16. Kim YK, Kwak HS, Kim CS, Chung GH, Han YM, Lee JM. Hepatocellular carcinoma in patients with chronic liver disease: comparison of SPIO-enhanced MR imaging and 16-detector row CT. Radiology. 2006;238(2):531-541.