İntestinal lymphangiectasia, case report

Öz

Intestinal lymphangiectasia is an important cause of protein losing enteropathy in children, resulting in severe oedema and ascite. It occurs primarily due to congenital obstruction defect of lymphatics or secondary to diseases like congestive heart failure, retroperitoneal fibrosis, pancreatitis, tumoral infiltration, or Behcet's disease. Because of the loss of chylous fluid into the gut lumen, oedema and diarrhea are the leading clinical symptoms. Immun deficiency and lymphopenia, are the major causes of morbidity. Treatment modalities depend on underlying disease in secondary intestinal lymphangiectasia while replacement therapies and octreotid are choosen in primary cases. Dietary modifications are the first treatment of choices in all forms of the disease. We present a 5 year-old boy who was attended with swelling in his right leg, diagnosed as primary lymphangiectasia on further investigation and treated with partial jejunectomy as the condition was refractory to all standard medical therapies. Macroscopically, the jejenum segment was yellowish in color and the mucosa was covered by chili. Both mucosa and submucosa showed cystic lesions measuring 0.1-0.2 cm in diameter. In microscopic examination, the ectatic lymph vessels were also observed in serosa and lymph nodes. Postoperatively, his leg swelling was resolved, but symptoms due to protein loss were recurred in a years time. The case was presented to share our surgical experience in a case of primary intestinal lymphangiectasia along with the demonstrative macroscopic and microscopic findings in resected specimen.

Anahtar Kelimeler

• Intestinal lymphangiectasia, endoscopic biopsies, protein-losing enteropathy

İntestinal lenfanjiektazi, olgu sunumu

Öz

İntestinal lenfanjiektazi, çocuklarda ödem ve asite yol açan önemli bir protein kaybettiren enteropati nedenidir. Primer olarak lenfatiklerin konjenital obstrüksiyon defektine bağlı ya da konjestif kalp yetmezliği, retroperitoneal fibrozis, pankreatit, tümöral infiltrasyon, Behçet hastalığı gibi hastalıklara ikincil olarak gelişirler. Gastrointestinal kanal yoluyla lenfatik sıvı kaybının olduğu hastalıkta, ödem ve diyare önde gelen klinik yakınma olup, lenfopeni ve immun yetmezlik, önemli morbidite nedenlerindendir. Tedavi, ikincil lenfanjiektazilerde altta yatan etkene yöneliktir. Primer lenfanjiektazilerde ise öncelikli tedavi seçeneği, “tıbbi tedavi” olup, “yerine koymadestek tedavileri” ve bir somatostatin analoğu olan “octreotid” önemli seçeneklerdir. Tüm intestinal lenfanjiektazilerde ilk seçenek dietin düzenlenmesidir. Sağ bacakta şişlik yakınması ile başvuran ve tıbbi tedavi seçeneklerine yanıt vermemesi üzerine parsiyel jejunektomi yapılan, primer lenfanjiektazi tanılı 5 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur. Makroskopik olarak jejunum segmentinin sarımsı bir renk aldığı, mukozal yüzeyin şilöz bir materyalle kaplı olduğu görülmüştür. Mukoza ve submukozada içlerinden süt benzeri sıvı gelen, çapları yer yer 0,1-0,2 cm'ye ulaşan kistik lezyonlar izlenmiştir. Mikroskopik incelemede genişlemiş lenfatiklerin mukoza ve submukoza yanısıra seroza ve lenf nodlarında da bulunduğu dikkati çekmiştir. Operasyon sonrası bacaktaki şişliği gerileyen ancak takipte protein kaybına bağlı bulguları yeniden ortaya çıkan olgu, primer intestinal lenfanjiektazideki cerrahi deneyimimizi paylaşmak amacıyla ameliyat materyalindeki demonstratif makroskopik ve mikroskopik özellikleri eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• İntestinal lenfanjiektazi, endoskopik biyopsi, protein kaybettiren enteropati