Common variable immunodeficiency syndrome: four cases

Öz

Common variable immunodeficiency is a syndrome of immune disorders that may occur spontaneously, usually in the second or third decade of life, in both males and females. These patients usually have very low serum levels of immunoglobulin classes, with normal or slightly reduced numbers of B cells. T cells are also not fully functional in a proportion of patients. Patients with this disorder are susceptible to frequent bacterial infections, particularly of the chest, ears and sinuses. Infection of the gut, particularly with Giardia lamblia is also a significant problem. There is a high incidence of gut cancer and lymphoma and noncaseating granulomas in multiple organs can also occur. In this report four cases with common variable immunodeficiency who presented with chronic diarrhea are discussed in the light of the relevant literature.

Anahtar Kelimeler

• Common variable immunodeficiency, diarrhea, granulomatous inflammation.

Dört olgu nedeniyle değişken immün yetersizlik sendromu

Öz

Değişken immün yetersizlik sendromu, erkeklerde ve kadınlarda ikinci ve üçüncü on yılında ortaya çıkan immün hastalıkların bir sendromudur. Hastalarda serum immünoglobulin seviyeleri düşükken, B hücre sayısı normaldir ya da hafif azalmıştır. Sıklıkla T hücre defektleri görülür. Hastalarda kulak, göğüs ve sinüs enfeksiyon sıklığı artmıştır. Barsak enfeksiyonlardan, ayrıca Giardia intestinalis büyük bir sorundur. Barsak kanseri ve lenfoma insidansı artmış olup, değişik organlarda kazeifiye olmamış granulomlar görülebilir. Bu yazıda, hastanemize kronik diyare ile başvuran ve değişken immün yetersizlik sendromu tanısını alan dört hasta literatür ışığında sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler

• Genel değişken immün yetersizlik, ishal, granüloma, inflamasyon.