AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever: A Single-centre Experıence

Öz

ÖZET Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile seyreden, otoinflamatuar hastalıkların en sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve çeşitlilikte eşlik eden hastalıklar beraber seyretmektedir. Çalışmamızın amacı çocuk romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalarda eşlik eden hastalıkları incelemektir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı. Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik ve laboratuvar özellikleri ve tedavileri kaydedildi. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 16 (IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı ise 7(IQR: 4-10) yıl olarak tespit edildi. Eşlik eden birinci hastalık ortalama tanı yaşı 10 (IQR:7-14), ikincisinin 11(IQR:7-15), üçüncüsünün 8(IQR:8-9) yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71) ekson 10 mutasyonu mevcuttu. IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet hastalığı 2(%0.34), poliarteritis nodosa (PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34), ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit(JİA) 6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyöz osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63), amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak hastalığı 2(%0.34), psöriasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi. Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastaların sistemik sorgu ve muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atak durumları, ilaç uyumları ve eşlik eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler

• AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever: A Single-centre Experıence

Kaynakça

1. 1. Ozen S, Batu ED, Demir S. Familial Mediterranean Fever: Recent Developments in Pathogenesis and New Recommendations for Management. Front Immunol 2017; 8:253. 2. Ozen S, Karaaslan Y, Ozdemir O, Saatci U, Bakkaloglu A, Koroglu E, et al. Prevalence of juvenile chronic arthritis and familial Mediterranean fever in Turkey: a field study. J Rheumatol 1998; 25(12):2445–2449. 3. Yalcinkaya F, Ozen S, Ozcakar ZB, Aktay N, Cakar N, Düzova A, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford) 2009;48(4):395–398. 4. Atas N, Armagan B, Bodakci E, Satis H, Sari A, Bilge NSY, et al. Familial Mediterranean fever is associated with a wide spectrum of inflammatory disorders: results from a large cohort study. Rheum Int 2019; https://doi.org/10.1007/s00296-019-04412-7. 5. Demir S, Sag E, Dedeoglu F, Ozen S. Vasculitis in Systemic Autoinflammatory Diseases. Front Pediatr 2018;6:377. 6. Jain A, Misra DP, Sharma A, Wakhlu A, Aqarwal V, Negi VS. Vasculitis and vasculitis like manifestations in monogenic autoinflammatory syndromes. Rheumatol Int 2018;38(1):13–24. 7. Yildiz M, Adrovic A, Tasdemir E, Baba-Zada K, Aydin M, Koker O, et al. Evaluation of co-existing diseases in children with familial Mediterranean fever. Rheumatology Int https://doi.org/10.1007/s00296-019-04391-9. 8. Barut K, Sahin S, Adrovic A, Sinoplu AB, Yucel G, Pamuk G, et al. Familial Mediterranean fever in childhood: a single‑center experience. Rheumatol Int 2018;38(1):67-74. 9. Cherqaoui B, Rossi-Semerano L, Georgin-Lavialle S, Dusser P, Galeotti C, Piram M, et al. Boundaries between familial Mediterranean fever and juvenile spondyloarthritis: Analysis of three French retrospective cohorts. Joint Bone Spine 2018;85(6):733-739. 10. Jansson A, Renner ED, Ramser J, Mayer A, Haban M, Meindl A, et al. Classification of Non-Bacterial Osteitis: Retrospective study of clinical, immunological and genetic aspects in 89 patients. RheumaPAÇ PAÇ KISAARSLAN ve ark. Ailevi Akdeniz Ateşi Tanısına Eşlik Eden Hastalıklar