NADİR BİR KONJENİTAL ANOMALİ, FRONTAL ENSEFALOSEL: VAKA SUNUMU A Rare Congenital Anomaly, Frontal Encephalocele: Case Report

Yıl 2020, Cilt: 10 Sayı: 4, 131 - 134, 15.12.2020

Taylan Onat Emre Başer Melike Demir Çaltekin Demet Aydoğan Kırmızı Ethem Serdar Yalvaç Mustafa Kara

Öz

ÖZET
Ensefalosel, nöral tüp defektlerinin bir varyantıdır. Yüzey ektoderminin nöral ektodermden gebeliğin 4.
haftasında yetersiz ayrılması, ensefalosellerin oluştuğu temel mekanizmadır. İnsidansı canlı doğumlarda
1-3/1000’dir. Ensefalosellerin sınıflandırılması lezyon bölgesine göre yapılmaktadır ve yapılan epidemiyolojik
çalışmalar ensefalosel tiplerinin görülme oranlarının ırklar ve coğrafi bölgeler arasında farklı olduğunu
göstermiştir. Frontal ensefalosel batı ülkelerinde daha az sıklıkla görülen anterior ensefaloselin nadir görülen
bir örneğidir. Frontal ensefalosel yaşamla bağdaşabilen bir ensefalosel türü olmasına rağmen ek anomali
varlığında gebelik terminasyonu da aile ile beraber değerlendirilmesi gereken bir konudur. Yirmi altı yaşında
ve ilk gebeliği olan hastanın gebeliğinin 18. haftasında frontal ensefalosel tanısı konuldu. Yapılan ultrasonografik
değerlendirmede ek anomali görülmeyen hastanın doğumu, gebeliğinin 386/7 haftasında sezaryen
ile gerçekleştirildi.
Anahtar Kelimeler: Ensefalosel; Folik asit; Nöral tüp defekti.
ABSTRACT
Objective: Encephalocele is a variant of the neural tube defects. Insufficient separation of surface ectoderm
from the neural ectoderm at the 4th week of pregnancy is the main mechanism in which encephaloceles
occur. The incidence is 1-3 / 1000 in live births. The classification of encephaloceles is performed according
to the lesion site and epidemiological studies have shown that the incidence of encephalocele types differs
between races and geographical regions. Frontal encephalocele is a rare type of anterior encephalocele,
which is less common in western countries. Although the frontal encephalocele is an encephalocele that
can compatible with life, the termination of pregnancy should be evaluated to get her with the family in the
presence of additional anomalies. A 26-year-old woman who has her first pregnancy has been diagnosed
frontal encephalocele at 18th weeks of gestation. The patient who hasn't been revealed additional anomaly
in the ultrasonographic examination was delivered by cesarean section at 38 6/7 th weeks of gestation.
Keywords: Encephalocele; Folic acid; Neural tube defect.

Anahtar Kelimeler

NADİR BİR KONJENİTAL ANOMALİ, FRONTAL ENSEFALOSEL, VAKA SUNUMU

Kaynakça

• 1- Donkelaar HJ, Mullaart RA, Hori A, Shiota K. Neurulation and neural tube defects. In: Donkelaar HJ, Lammens M, Hori A, eds. Clinical Neuroembryology Development and Developmental Disorders of the Human Central Nervous System. Berlin: Springer; 2006:145-190.
• 2- Rad IA, Farrokh-Islamlou HR, Khoshkalam M. Neural tube defects prevalence in a hospital-based study in Urmia. Iranian Journal of Child Neurology. 2008 Oct 18;2(3):19 23.
• 3- Suwanwela C. Geographical distribution of frontoethmoidal encephalomeningocele. Br J Prev Soc Med. 1972;26:193-198.
• 4- Boonvisut S, Ladpli S, Sujatanond M, Tandhavadhana C, Tisavipat N, Luxsuwong M, et al. Morphologic study of 120 skull based efects in Frontoethmoidal encephaloceles. Plast Reconstr Surg. 1998 Jun;101(7):1784–95.
• 5- Barrow N, Simpson DA. Cranium bifidum: Investigation, prognosis and management. Aust Paediat J. 1966;2:20-26.
• 6- Ramachandra CR, Phelps PD. Nasal encephalocoeles associated with unilateral absence of the cochlea. The Journal of Laryngology&Otology. 1977 Sep 1;91(09):813-7.
• 7- Mahapatra AK, Aqrawal D. Anterior Encephaloceles: a series of 103 cases over 32 years. J Clin Neurosci. 2006;13:536–9.