ERKEN TANIDA “EKTOPİA KORDİS” YÖNETİMİ Management in Early Diagnosis of “Ectopia Cordis”

Yıl 2022, Cilt: 12 Sayı: 2, 45 - 48, 15.06.2022

Ahmet Emin Mutlu

Öz

ÖZET
Amaç: Ektopia kordis (EK), 0.5-1/100.000 sıklıkta nadir görülen, kalbin tamamının veya bir kısmının toraks
dışında bulunması ile karakterize, bir konjenital anomalidir. Postnatal dönemde prognozları kötü olduğu için
bu tür vakaların viabilite öncesi tespit edilmesi ve erken terminasyonu amaçlanmaktadır. Çalışmanın amacı
nadir görülen bir konjenital anomali olan EK’in erken prenatal dönemde teşhisinin mümkün olduğunu ve
erken terminasyon kararının komplikasyonların önüne geçilebileceğini göstermektir.
Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya, 2018-2021 yılları arasında kliniğimizde EK tanısı almış 5 hasta dahil edilmiştir.
Çalışmaya dahil edilen tüm hastalarda terminasyon sırasında uygulanan tedaviler, sonuçları ve komplikasyon
olup olmadığı incelendi.
Bulgular: Beş olguluk seride hastaların genç yaşta olduğu ve genellikle ilk gebelikleri olduğu görüldü. Hastaların
hepsinde yapılan obstetrik ultrasonografi inceleme sonucunda kistik higromaya sahip nukal translusensi
artışı mevcuttu. Mizoprostol uygulanması sonucu 48 saat içinde yanıt alındı ve abortuslar gerçekleşti.
Sonuç: Prenatal erken dönemde tanı konulan EK olgularında gebelik sonlandırılması anne sağlığı açısından
en uygun yaklaşım olarak görünmektedir. Sonlandırılmayan olgularda ise multidisipliner yaklaşım önem arz
etmektedir.
Anahtar Kelimeler: Ektopia Kordis; Erken Prenatal Tanı; Ultrasonografi; Genetik
ABSTRACT
Objective: Ectopia cordis (EC) is a very rare with a frequency of 0.5-1/100.000 congenital malformation
in which the heart is complete or partially to located outside the thorax. Since the prognosis is poor in the
postnatal period, it is aimed to detect such cases before viability and to terminate them early.The aim of the
study is to show that it is possible to diagnose EC, which is a rare congenital anomaly, in the early prenatal
period and that the early termination decision can prevent complications.
Material and Methods: The study included 5 patients diagnosed as EC between 2018-2021 in our clinic.
In all patients, therapies administered during termination, outcomes and whether there was complication
were evaluated.
Results: In our case series including 5 patients, it was seen that patients were generally young and had their
first pregnancy. In obstetric sonography, it was seen that there was an increased nuchal translucency with
cystic hygroma in all patients. All patients responded to misoprostol administration within 48 hours and
abortions occurred.
Conclusion: In case of EC diagnosed at early prenatal period, the termination of pregnancy seems to be
most appropriate approach for maternal health. Multidisciplinary approach is important in cases in which
pregnancy isn't terminated.

Anahtar Kelimeler

ERKEN TANIDA “EKTOPİA KORDİS” YÖNETİMİ, Management in Early Diagnosis of “Ectopia Cordis”, ERKEN TANIDA “EKTOPİA

Kaynakça

• 1. Hornberger LK, Colan SD, Lock JE, Wessel DL, Mayer JE. Outcome of patients with ectopia cordis and significant intracardiac defects. Circulation. 1996;94:32-7.
• 2. Chelli D, Dimassi K, Jallouli-Bouzguenda S, Ebdellah E, Hermi F, Zouaoui B, et al. Prenatal diagnosis of ectopia cordis: case report. Tunis Med. 2008;86:171-3.
• 3. Khoury MJ, Cordero JF, Rasmussen S. Ectopia cordis, midline defects and chromosome abnormalities: An epidemiologic perspective. Am J Med Genet. 1988;30:811-7.
• 4. Amato JJ, Zelen J, Talwalkar NG. Single-stage repair of thoracic ectopia cordis. Ann Thorac Surg. 1995;59:518-20.
• 5. Morales JM, Patel SG, Duff JA, Villareal RL, Simpson JW. Ectopia cordis and other midline defects. Ann Thorac Surg. 2000;70:111-4.
• 6. Van Hoorn JH, Moonen RM, Huysentruyt CJ, van Heurn LW, Offermans JP, Mulder AL. Pentalogy of Cantrell: two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur JPediatr 2008;167:29-35.
• 7. Yıldırım G, Aslan H, Güngördük K, Gül A, Ünlü E. Prenatal diagnosis of ectopia cordis. Taiwan J Obstet Gynecol. 2008;47:346-7.
• 8. Önderoğlu L, Baykal C, Tulunay G, Talim B, Kale G. Prenatal diagnosis of Cantrell's pentalogy: a case report. Turk J Pediatr. 2003;45:357-8.
• 9. Singal AK, Balamourougane P, Bhatnagar V. Primary closure of thoracoabdominal ectopia cordis. J Indian Assoc Pediatric Surgeons. 2006;11:250-2.
• 10. Alphonso N, Venugopal PS, Deshpande R, Anderson D. Complete thoracic ectopia cordis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;23:426-8.