Podositopatilere bağlı erişkin primer glomerüler hastalıklar: hasta özellikleri, tedavileri ve sonuçlarına ilişkin tek merkez deneyimi

Purpose: This study aims to evaluate the demographic, clinical, and pathologic characteristics and response to immunosuppressive therapy, particularly corticosteroids, in adult patients with primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and minimal change disease (MCD), which are classified as podocytopathies. Materials and Methods: Between January 1998 and December 2014, this study included 44 patients (27 with primary FSGS and 17 with MCD) aged older than 18 years with a histopathologic diagnosis, symptoms of nephrotic syndrome, and a minimum follow-up of six months. Patients were divided into two groups according to the treatment they received and three groups according to their response to treatment. Patients diagnosed with primary FSGS and MCD were evaluated based on clinical, demographic, and laboratory findings, as well as response to treatment, and a comparison was conducted between the two groups. Results: 59.1% of the patients were male with a mean age of 44.8±17.7 years. At the time of diagnosis, there were no statistically significant differences in clinical and demographic characteristics between MCD and primary FSGS patients. However, in patients with MCD, the mean creatinine clearance (118.0±46.7 ml/min) was higher and the rate of microscopic hematuria (11.8%) was lower at the time of diagnosis. There was an increased need for alternative immunosuppressive treatments besides corticosteroids in patients with primary FSGS to achieve partial or complete remission. At both the third and sixth-month follow-ups, MCD patients achieved a higher rate of complete remission (proteinuria <0.3 g/day) than FSGS patients. Conclusion: Compared to MCD, primary FSGS is more likely to progress, requires more immunosuppressive therapy beyond corticosteroids to achieve partial or complete remission, and has a lower treatment response rate.

Amaç: Bu çalışma podositopatiler çatısı altında değerlendirilen primer fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) ve minimal değişiklik hastalığı (MDH) tanılı erişkin hastaların demografik, klinik, patolojik özelliklerini ve başta kortikosteroidler olmak üzere uygulanan immunsupresif tedaviye yanıtlarını değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 1998 ve Aralık 2014 tarihleri arasında, en az 6 ay takip edilen, nefrotik sendrom bulguları gösteren, histopatolojik olarak MDH ve primer FSGS tanısı almış, 18 yaş üstü 44 hasta (27 primer FSGS ve 17 MDH) dahil edildi. Hastalar uygulanan tedavi açısından 2 gruba, tedaviye cevap durumuna göre ise 3 gruba ayrıldı. Primer FSGS ve MDH tanılı hastalar klinik, demografik, laboratuvar bulgularının yanı sıra tedaviye yanıt açısından değerlendirilmiş ve iki grup arasında karşılaştırma yapılmıştır. Bulgular: Hastaların %59.1’i erkek olup, yaş ortalaması 44.8±17.7 yıldı. Klinik ve demografik özellikler açısından tanı anında MDH ve primer FSGS hastaları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Fakat, MDH’da tanı anında kreatinin klirensi ortalamasının (118.0±46.7 ml/dk) daha yüksek olduğu saptanmış, mikroskobik hematüri oranı (%11.8) ise daha düşük bulunmuştur. Primer FSGS hastalarında parsiyel veya tam remisyon elde edebilmek amacıyla kortikosteroid dışında diğer immunsupresif tedavilere daha fazla ihtiyaç duyulmuştur. 3. ve 6. ay takiplerinde, tam remisyona (proteinüri <0,3 g/gün) girme oranının MDH hastalarında FSGS hastalarından daha yüksek olduğu saptanmıştır. Sonuç: Primer FSGS’nin MDH’a kıyasla daha çok progresyon gösterme eğiliminde olduğu, parsiyel veya tam remisyon elde edebilmek amacıyla kortikosteroid dışında diğer immunsupresif tedavilere daha fazla ihtiyaç duyulduğu ve tedaviye yanıtının da daha düşük olduğu saptanmıştır.