Gray platelet syndrome
Öz
Gray platelet syndrome (GPS) is an autosomal recessive disorder characterized by thrombocytopenia and defective platelets that appear pale on light microscope. Patients present with easy bruisability, nose bleeds, menorrhagia and prolonged bleeding. There is no specific treatment for GPS and the management includes anticipating risks and preventing bleeding by avoiding drugs that impair platelet function. We present here report of a case who presented with repeated episodes of abnormal bleeding and was found to have GPS.
Anahtar Kelimeler
Bleeding disorder,gray platelet syndrome,thrombocytopenia
Gri trombosit sendromu
Öz
Gri trombosit (platelet) sendromu (GPS), trombositopeni ve ışık mikroskopunda soluk görünen kusurlu trombositlerle karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalarda kolay morarma, burun kanaması, menoraji ve uzun kanamalar görülmektedir. GPS için spesifik bir tedavi bulunmamaktadır dolayısı ile hastalığa karşı, riskleri öngörmek ve kanamanın önlenmesi için trombosit fonksiyonunu bozan ilaçlardan kaçınmak gerekmektedir. Bu olgu sunumunda, tekrarlayan anormal kanama atakları olan ve GPS bulgusu bulunan bir vaka sunulmaktadır.
Anahtar Kelimeler
Kanama bozukluğu,gri trombosit sendromu,trombositopeni