Relationship between pulmonary and cognitive functions in myotonic dystrophy type 1: a preliminary study

Amaç: Bu çalışmada myotonik distrofi tip 1 (DM1) olgularında kognitif bulgular ile pulmoner fonksiyonların ilişkisinin incelenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Bu çalışma 2013-2015 yılları arasında Çukurova Üniversitesi Nöroloji ve Göğüs Hastalıkları kliniklerinde prospektif olarak yapılmıştır. DM1 olguları ve sağlıklı kontrol grubunda minimental durum testi, sayı menzili testi, sözel akıcılık (semantik ve leksikal), saat çizme testi, sözel ve görsel bellek testleri, solunum fonksiyon testi, arteriel kan gazı değerlendirilmiştir. Çalışma grupları arasında  kognitif testler ile pulmoner fonksiyonlar arası ilişki incelenmiştir. 

Bulgular: DM1 (10 erkek,14 kadın) ve kontrol grubu (12 erkek, 9 kadın) arasında sözel akıcılık, saat çizme testi, sayı menzili testlerinde anlamlı farklılık saptanmıştır. Ayrıca DM1 olgularında total akciğer kapasitesi ve sözel akıcılık arasında pozitif korelasyon gözlenmiştir (p<0.05).

Sonuç: Bu çalışmada DM1 olgularında total akciğer kapasitesi ve sözel akıcılık arasında pozitif korelasyon gözlenmiştir. DM1 olgularında pulmoner ve kognitif fonksiyonların korele olması, bu fonksiyonların birlikte değerlendirilmesi gerekliliğini ortaya çıkarmaktadır. Böylece erken tanı ve tedavi mümkün olacaktır

Purpose: We aim to evaluate the correlation of neurocognitive findings with pulmonary functions in Myotonic dystrophy type 1 (DM1).

Materials and Methods: This is an observational prospective (between 2013-2015 years) cross-sectional single center study at Neurology and Chest clinics of Cukurova University. Mini mental state examination, forward and backward digit span, verbal fluency (semantic and lexical), clock drawing, verbal and visual memory, pulmonar function tests, arterial blood gas samples were performed to DM1 patients and control group. The presence of correlation between neurocognitive tests and pulmonary function, arterial blood gas samples were researched in DM1. 

Results: There were significant differences between DM1 (10 male, 14 female) and control group (12 male, 9 female) on verbal fluency, clock drawing, forward and backward digit span tests. There was a positive correlation (p<0.05) between verbal fluency and respiratory function tests (total lung capacity) in DM1.

Conclusion: In the present study; we encountered a positive correlation between total lung capacity and verbal fluency in DM1. Pulmonary function tests and neurocognitive assessment should be performed concomitantly in DM1 patients. This provides early detection and treatment of cognitive impairment and loss of pulmonary functions.