Aggressive Angiomyxoma of the Vulva: a Distinct Clinical Entity

Agresif anjiomiksom (AA), çoğunlukla genç kadınları etkileyen ve alt pelvis veya perinenin konnektif dokusunda ender olarak saptanan mezenkimal bir tümördür. Yirmi yaşındaki kadın olgumuz klinik olarak vulvar polip ön tanısıyla opere edildi. Ameliyat materyalinin histopatolojik incelemesinde, gevşek, hiposellüler miksoid stroma içerisinde iğsi şekilli, dar eozinofilik sitoplazmalı stromal hücrelerin rastgele dağıldığı ve belirgin, orta büyüklükte, geniş lümenli damar yapılarının yer aldığı gözlendi. Mitoz izlenmedi. İmmunohistokimyasal olarak stromal hücrelerde vimentin diffüz pozitif, sitokeratin, S-100 protein, myoglobulin ve düz kas atin (SMA) için negatif yanıt gözlendi. Bu bulgular AA tanımızla uyumluydu. Klinik olarak tanıda AA; bartolin kisti, vulvar abse, lipoma ve vajinal kist ile karışır Miksoma, miksoid nörofibroma, psodosarkom, miksoid liposarkom, miksoid leiomyosarkom, ve diğer sekonder miksoid değişikli benign ve malign yumuşak doku tümörlernden ayırt edilmelidir.

Aggressive angiomyxoma is a rare mesenchmal tumour arising from connective tissue of the perineum or the lower pelvis, and affect predominantly young women. Our case was 20-year-old female who was operated for a vulvar mass clinically misdiagnosed as Polyp . Histopathological examination of the surgical specimen revealed, haphazardly scattered spindle or stellate shaped mesenchymal cells and vessels of medium size having dilated lumens within a loose hyposellular myxoid stroma No mitoses were evident.The spindle-or stellate-shaped tumor cells were diffusely positive for vimentin, but negative for cytokeratin, S-100 protein, and myoglobin and α-smooth muscle actin by immunohistochemistry. These histologic and immunohistochemical findings were compatible with diagnosis of AA. Clinically AA is mixed with Bartholin’s duct cyst, vulvar abscess, lipoma, vaginal cysts in diagnosis AA of the vulva must be distinguished from the more common benign and malignant myxoid tumors including myxoma, myxoid neurofibroma, pseudosarcoma, myxoid liposarcoma, myxoid leiomyosarcoma and other soft tissue tumors with secondary myxoid changes.