Unusual features associated with dentinogenesis imperfecta type II: report of two cases affecting the family over three generations

Yıl 2017, Cilt: 42 Sayı: 1, 155 - 160, 31.03.2017

Shruthi Rao Shruthi Hegde Vidya Ajila Subhas Babu Ananya Madiyal Sajad Ahmed Buch

https://doi.org/10.17826/cutf.280197

Öz

Dentinogenesis
imperfecta (DI) is an autosomal dominant genetic disease. It has a high degree
of penetrance and a very low mutation rate. DI is characterized by opalescent dentin and discoloration of the teeth. The exposed dentin may undergo severe attrition. Early
diagnosis and management of this condition is essential for the prevention of
further complications and for the aesthetic purpose. We present clinical
and radiographic features of two cases of DI type II affecting the family over three generations. This report also highlights rare features such as
odontome, multiple impacted teeth and retained deciduous teeth along with
features of DI in a 16-years old male.

Anahtar Kelimeler

Dentinogenesis imperfecta, autosomal dominant, dentin.

Dentinogenezis imperfecta tip 2 ile ilgili sıradışı özellikler: ailesi üç kuşaktan fazla etkilenmiş iki olgu

Öz

Dentinogenesis
imperfecta (DI) otozomal dominat genetik bir hastalıktır. Yüksek derecede
penetrasyon ve düşük mutasyon oranına sahiptir. DI opalesant dentin ve dişlerde
renk değişikliği ile karakterizedir. Dentin şiddetli yıpranmaya maruz
kalabilir. Bu durumun erken tanı ve tedavisi, diğer komplikasyonların
önlenmesinde ve estetik amaç için gereklidir. Bu çalışmada üç kuşak boyunca DI
tip 2 den etkilenmiş bir aileden iki vakanın klinik ve radyolojik özellikleri
sunulmuştur. Bu rapor aynı zamanda 16 yaşındaki bir erkekte DI özellikleri ile
birlikte odontom ve çoklu dişler gibi nadir görülenözellikleri vurgulamaktadır. 

Anahtar Kelimeler

Dentinogenezis imperfekta, otozomal dominant, dentin.

Kaynakça

• 1. Surendra P, Shah R, N.M. R, Reddy VVS. Dentinogenesis Imperfecta : A Family which was affected for Over Three Generations. J Clin Diagn Res. 2013;7:1808-11.
• 2. Kamboj M, Chandra A. Dentinogenesis imperfecta type II: an affected family saga. J Oral Sci. 2007;49:241-4.
• 3. Bhandari S, Pannu K. Dentinogenesis imperfecta: A review and case report of a family over four generations. Indian J Dent Res. 2008;19:357-61.
• 4. Sugnani S, Subramaniam P, Mathew S. Dentinogenesis imperfecta: A case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2008;26:85.