Kawasaki disease: Evaluation of 13 cases

Öz

Objective: Kawasaki disease is a vasculitis that rarely diagnosed in our country. In this study, it was aimed to evaluate clinical and laboratory findings and outcome in 13 children with Kawasaki disease. Materials and methods: Diagnosis of Kawasaki disease was done based on its diagnostic criteria. Biochemi­cal tests and complete blood count were performed and acute phase reactants were measured. Urinalysis and in­fection investigations were also done. Echocardiography was performed to all patients. Intravenous immunoglobu­lin (IVIG, 2 g/kg) was given and acetylsalicylic acid (100 mg/kg) was started to all patients. Results: Eight male and 5 female children were includ­ed. The mean age 3.3±1.6 years (range 1.5-7) and 12 children were under 5 years of age. The mean diagno­sis delay duration was 14.2±10.6 days, median 14 days (range, 6-35) before admission to our hospital. There was high fever in all patients, rash on body in 11/13 patients, lymphadenopathy in 9/13, desquamation at hand and feet in 5/13, conjunctivitis and oral mucosal changes in 5/11. Arthritis was found in 5/13, and convulsion and respira­tory distress in one each. Dilatation was found in main coronary artery in 5/13 patients by echocardiography. In­travenous immunoglobulin (IVIG) and acetylsalicylic acid were given to all patients. Fever and other clinical and laboratory abnormalities were healed in patients; howev­er, coronary artery dilatation was persisted in two patients despite IVIG treatment. Conclusion: Diagnostic delay was frequently in Kawasa­ki disease due to rarity of the disease and coronary artery dilatation may not be healed always.

Anahtar Kelimeler

• Kawasaki disease, fever, vasculitis, coronary artery dilatation, IVIG treatment

Kawasaki hastalığı: 13 vakanın değerlendirilmesi

Öz

Amaç: Kawasaki hastalığı, ülkemizde seyrek tanı alan bir vaskülittir. Bu çalışmada Kawasaki hastalığı tanısı alan 13 çocuk olgunun klinik ve laboratuvar bulguları ile izlem sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Kawasaki hastalığı tanısı tanı kriterle­rine dayanarak kondu. Hastaların anamnezi alındıktan ve fizik muayeneleri yapıldıktan sonra, biyokimyasal testler ve tam kan sayımı yapıldı ve akut faz belirteçleri ölçül­dü. Ayrıca, idrar tetkiki ve enfeksiyon araştırması yapıldı. Hastaların tümüne ekokardiyografi yapıldı. Tedavi olarak intravenöz immunglobulin (IVIG, 2 g/kg) verildi ve asetil salisilik asit (100 mg/kg) başlandı. Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 8\'i erkek, 5\'i kız idi. Hastaların yaş ortalaması 3,3±1,6 yıl (aralık, 1,5-7 yıl) olup, 12 hasta beş yaş veya altında idi. Başvuru anında hastaneye başvurmadan önceki ortalama tanı gecikme­si süresi 14,2±10,6 gün (ortanca 14 gün, aralık 6-35) idi. Yüksek ateş tüm hastalarda mevcut olup, vücutta dökün­tü 11/13 hastada, lenfadenopati 9/13\'ünde, el ve ayaklar­da soyulma 5/13\'ünde, konjonktivit ve ağız mukozasında kızarıklık 5/13 hastada mevcuttu. Beş hastada artrit, birer hastada konvülziyon ve solunum sıkıntısı saptandı. Beş hastada ekokardiyografik incelemede ana koroner arter­de genişleme saptandı. Hastaların tümüne asetil salisilik asit ve intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavileri başlan­dı. Hastalarda ateş ve diğer klinik ve laboratuvar anormal­likler tamamen düzeldi, ancak iki hastada İVİG tedavisine rağmen koroner arter genişlemesi sebat etti. Sonuç: Kawasaki hastalığı seyrek görüldüğü için sıklıkla tanıda gecikme olmakta ve koroner arter tutulumu her za­man düzelmeyebilmektedir.

Anahtar Kelimeler

• Kawasaki hastalığı, ateş, vaskülit, koroner arter, İVİG tedavisi

Kaynakça

1. Tezer H, Seçmeer G. Kawasaki hastalığında yenilikler. Ha- cettepe Tıp Dergisi 2005;36:105-10.
2. Taubert KA, Rowley AH, Shulman ST. Nationwide survey of Kawasaki disease and acute rheumatic fever. J Pediatr 1991;119:279-82.
3. Council on cardiovasculer disease in the young, committee on rheumatic fever, endocarditis and Kawasaki disease. American Heart Association. Diagnostic guidelines for Ka- wasaki disease. Circulation 2001;103:335-6.
4. Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, Shulman ST, Ferrieri P, Freed M. Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation 1993;87:1776-80.
5. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results from the nationwide survey in 2005-2006. J Epidemiol 2008;18:167-72.
6. Özyürek AR, Ülger Z, Levent E, Gürses D. Kawasaki Hasta- lığı: 11 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hasta- lıkları Dergisi 2004;47:167-71.
7. Yavuz T, Nişli K, Öner N ve ark. Kawasaki Hastalığı: 34 olgu sunumu. Türk Pediatri Arşivi 2006;41:197-200.
8. Kanra G, Cengiz AB, Kara A, Seçmeler G, Ceyhan M. Kawasaki Hastalığı: Dokuz vakanın takdimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1999;42:469-78.

9. Shulman ST, Inocencio J, Hirsch R. Kawasaki disease. Pedi- atr Clin North Am 1995;42:1205-22.
10. Özsoylu Ş, Akgün NA. Akut febril mukokütanöz lenf bezi sendromu. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları dergisi 1976;19:57-60.
11. Freeman AF, Shulman ST. Recent developments in Kawa- saki disease. Curr Opin Infect Dis 2001;14:357-61.
12. Kasapçopur Ö, Beker D, Çalışkan S ve ark. Kawasaki send- romu. Türk Pediatri Arşivi 2000;35:160-3.
13. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki dis- ease: a meta-analysis on the efficacy of aspirin and immu- noglobulin treatment. Pediatrics 1995; 96:1057-61.
14. Han RK, Silverman ED, Newman A, McCrindle BW. Man- agement and outcome of persistent or recurrent fever after initial intravenous gamma globulin therapy in acute Kawa- saki disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2000;154:694–9.
15. Yanagawa H, Yashiro M, Nakamura Y, Kawasaki T, Harada K. Results of the 12 nationwide epidemiological incidence surveys of Kawasaki disease in Japan. Arch Pediatr Ado- lesc Med 1995;149:779-83.