Difficulties in diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis: Case report

Yıl 2009, Cilt: 36 Sayı: 3, - , 01.09.2009

Fatih Mehmet Azık Duygu Gümüs Saime Ergen Atilla Çayır

Öz

In 1991, diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis were presented by the Histiocyte Society; however, a number of patients may develop one or more of the diagnostic criteria late during the course of the disease. With these concerns in mind, the diagnostic guidelines have been revised at 2004. Delay in diagnosis may result in high morbidity and mortality. If we don\'t verify the patient has a genetically disease or a familial form of hemophagocytic lymphohistiocytosis, and if the disease is severe, persistent, or recurrent, we have to start specific therapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Here, we report the difficulties in diagnosis and treatment in a case with an atypical and insidious course in whom all criteria are not fulfilled at the beginning, and although the corticosteroid usage for suspicious underlying disease made the diagnosis conflict, and delayed criteria for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Keywords: Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic syndrome, therapy, diagnosis

Anahtar Kelimeler

-

Hemofagositik lenfohistiyositozis tanısında zorluklar: Olgu sunumu

Öz

Histiosit Grubu tarafından hemofagositik lenfohistiyositozis tanı kriterleri 1991 yılında yayınlanmıs, ancak bazı hastalarda tanı için gerekli kriterlerin bir veya birkaçının hastalığın geç dönemlerine kadar görülemeyebildiği belirlenerek hemofagositik lenfohistiyositozis tanı ve tedavi kılavuzu 2004 yılında yenilenmistir. Tanıda ve tedavi baslanmasındaki gecikme morbidite ve mortalite ile sonuçlanabilmektedir. Hemofagositik lenfohistiyositozisin ailevi mi, genetik zeminde mi gelismis olduğunun belirlenemediği sekonder olması muhtemel durumlarda; hastanın durumu ciddi, persistan ve rekürren ise hemofagositik lenfohistiyositozise yönelik tedavi baslama endikasyonu vardır. Burada baslangıçta tanı için gerekli kriterlerin hepsini tasımayan bir hastamızda, hemofagositik lenfohistiyositozisin atipik seyrini ve altta yatan hastalığın kesinlestirilememesine rağmen hastanın genel durumunun bozulması ile baslanan steroid tedavisinin tanı kriterlerinin bir araya gelmesini geciktirdiği bir olgumuzun tanısında ve tedavisinde yasanan güçlükleri tartısmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler

Lenfohistiyositozis, Hemofagositik sendrom, tanı, tedavi

Kaynakça

• Gürgey A, Seçmeer G, Tavil B, et al. Secondary hemo- phagocytic lymphohistiocytosis in Turkish children. Pediatr Infect Dis J 2005;24;1116-1117.
• Henter J-I, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for he- mophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol 1991;18:29–33.
• Janka GE, Schenider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol 2004;124:4-14.
• Henter J-I, Tondini C, Pritchard J. Histiocyte disorders. Crit Rev Oncol Hematol 2004;50:157–174.
• Henter JI, Horne AC, Arico´ M, et al. HLH-2004: Diagnos- tic and Therapeutic Guidelines for Hemophagocytic Lympho- histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124–131.
• Imashuku S, Hibi S, Todo S. Hemaphagocytic lympho- histiocytosis in infancy and childhood. J Pediatr 1997;130:352-357.
• Henter JI, Aricò M, Elinder G, Imashuku S, Janka G. Famil- ial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Primary hemo- phagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:417-433.
• Janka G, Imashuku S, Elinder G, Schneider M, Henter JI. Infection- and malignancy-associated hemophagocytic syn- dromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:435-44.