Nursing Care Based On Gordon's Functional Health Patterns Model İn A Baby With Alagille Syndrome: A Case Report

Öz

ABSTRACT Nursing models are essential tools for the professionalization of the nursing profession and the advancement of scientific knowledge. These models significantly contribute to organizing and analyzing the provision and management of holistic nursing care. The aim of this case presentation is to describe the nursing care required for a newborn with Alagille syndrome using Gordon's Functional Health Patterns model. The case was diagnosed with gastrointestinal motility dysfunction, fluid volume deficit, disorganization of infant behavior, disturbed sleep pattern, ineffective breathing pattern, caregiver role strain, and interrupted breastfeeding based on the North American Nursing Diagnoses Association (NANDA-I) classification. Nursing care was planned and implemented according to these diagnoses. For many rare diseases, such as Alagille syndrome, it is recommended that nurses utilize models and theories to support informed decision-making in clinical settings. Keywords: Alagille syndrome; nursing diagnosis; nursing care.

Anahtar Kelimeler

• Alagille syndrome
• nursing diagnosis
• nursing care

Gordon’un Fonksiyonel Sağlık Örüntüleri Modeli’ne Göre Alagille Sendromlu Bebeğin Hemşirelik Bakımı: Olgu Sunumu

Öz

Başlık: Gordon’un Fonksiyonel Sağlık Örüntüleri Modeli’ne Göre Alagille Sendromlu Bebeğin Hemşirelik Bakımı: Olgu Sunumu Öz: Hemşirelik modelleri, hemşirelik mesleğinin profesyonelleşmesi ve bilimsel bilgi birikiminin artması için önemli araçlardır. Modeller, bütüncül hemşirelik bakımı sunulmasını ve yönetilmesini organize ve analiz etme imkanına önemli bir katkı sağlar. Bu olgu sunumunun amacı Alagille sendromu olan yenidoğanın gereksinim duyduğu hemşirelik bakımını Gordon’un Fonksiyonel Sağlık Örüntüleri modeli ile sunmaktır. Olguya Kuzey Amerika Hemşirelik Tanıları (NANDA-I) içerisinden gastointestinal motilitede fonksiyon bozukluğu, sıvı volüm eksikliği, bebek davranışının disorganizasyonu, uyku örüntüsünde rahatsızlık, etkisiz solunum örüntüsü, bakım verici rolünde zorlanma ve emzirmenin kesintiye uğraması tanıları kondu ve bu tanılara göre hemşirelik bakımı planlandı ve uygulandı. Alagille sendromu gibi pek çok nadir hastalık için, hemşirelerin klinik ortamlarda bakım verirken bilinçli kararlar vermelerine yardımcı olacak model ve kuramların kullanılması önerilmektedir. Anahtar Sözcükler: Alagille sendromu; hemşirelik tanısı; hemşirelik bakımı. Destekleyen kurumlar: Çalışmaya destek olan herhangi bir kurum ya da kuruluş bulunmamaktadır.

Anahtar Kelimeler

• Alagille Sendromu
• hemşirelik tanısı
• hemşirelik bakımı

Kaynakça

1. Alagille, D., Estrada, A., Hadchouel, M., Gautier, M., Odievre, M., Dommergues, J. P. (1987). Syndromic paucity of interlobular bile ducts. Journal of Pediatrics, 110(2), 195–200. doi:10.1016/s0022-3476(87)80153-1
2. Arora, A., George, M. (2023). The curious case of Alagille syndrome. Gastroenterology Nursing, 46(6), 436–444. doi:10.1097/SGA.0000000000000755
3. Ayoub, M. D., Kamath, B. M. (2020). Alagille syndrome: Diagnostic challenges and advances in management. Diagnostics, 10(11), 907. doi:10.3390/diagnostics10110907
4. Buran, C., Tosun, B. (2025). Nursing care according to Gordon’s Functional Health Patterns Model. Ordu Üniversitesi Hemşirelik Çalışmaları Dergisi, 8(1), 238–251. doi:10.38108/ouhcd.1394437
5. Çiftçi Aksoy, E., Seval, M. (2022). Yenidoğanlarda davranışsal organizasyon ve bireyselleştirilmiş destekleyici gelişimsel bakım. T. Ayyıldız Kuzlu, M. Seval (Ed.), Kavram haritaları ile yenidoğan hemşirelik bakımı içinde (s. 209–230). Ankara: Akademisyen Kitabevi.
6. Demirbağ, B. C., Bayram, A. (2021). Hemşirelikte kavramlar, modeller. B. C. Demirbağ (Ed.), Hemşirelik kuramları kavram haritalarıyla içinde (s. 19–28). Ankara: Akademisyen Kitabevi.
7. Ertuğrul, S., Değer, İ., Tanrıverdi Yılmaz, S. (2021). COVID-19 ve yenidoğan. Dicle Medical Journal, 48, 29–38. doi:10.5798/dicletip.1004151
8. Gengo e Silva Butcher, R. de C., Jones, D. A. (2021). An integrative review of comprehensive nursing assessment tools developed based on Gordon’s Eleven Functional Health Patterns. International Journal of Nursing Knowledge, 32, 294–307. doi:10.1111/2047-3095.12321

9. Gilbert, M. A., Bauer, R. C., Rajagopalan, R., Grochowski, C. M., Chao, G., McEldrew, D., Spinner, N. B. (2019). Alagille syndrome mutation update. Human Mutation, 40(12), 2197–2220. doi:10.1002/humu.23879
10. Kamath, B. M., Baker, A., Houwen, R., Todorova, L., Kerkar, N. (2018). Systematic review: The epidemiology, natural history, and burden of Alagille syndrome. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 67(2), 148–156. doi:10.1097/MPG.0000000000001958
11. Koç, Ş., Yumru, H. (2021). Türkiye’de çocuk sağlığı ile ilgili hemşirelik araştırmalarında kuram-model kullanımı. Hemşirelikte Araştırma Geliştirme Dergisi, 21(3), 85–103. doi:10.69487/hemarge.1190686
12. Martinez-Kratz, M. R., Makic, M. B. F. (2024). Ackley ve Ladwig’in Hemşirelik Tanıları El Kitabı: Bakım Planlamasında Kanıta Dayalı Rehber (N. Çalışkan, Ç. Göçmen Baykara, Çev.). Ankara: Nobel Tıp Kitabevleri.
13. Pati, G. K., Singh, A., Nath, P., Narayan, J., Padhi, P. K., Parida, P. K., Singh, S. P. (2016). A 10-year-old child presenting with syndromic paucity of bile ducts. Journal of Medical Case Reports, 10(1), 342. doi:10.1186/s13256-016-1126-x
14. Pinto, D. D., Adragna, M. (2018). Renal manifestations in children with Alagille syndrome. Archivos Argentinos de Pediatria, 116(2), 142–153. doi:10.5546/aap.2018.eng.149
15. Saleh, M., Kamath, B. M., Chitayat, D. (2016). Alagille syndrome: Clinical perspectives. The Application of Clinical Genetics, 9, 75–82. doi:10.2147/TACG.S86420
16. Singh, S. P., Pati, G. K. (2018). Alagille syndrome and the liver. Euroasian Journal of Hepato-Gastroenterology, 8(2), 140–147. doi:10.5005/jp-journals-10018-1280
17. Tosun, H. E., Çelen, R. (2023). Pnömoni tanılı çocuk hastanın Gordon’un Fonksiyonel Sağlık Örüntülerine göre hemşirelik bakımı. Güncel Hemşirelik Araştırmaları Dergisi, 3(1), 32–43. dergipark.org.tr/tr/download/article-file/2822378
18. Yang, P., Wang, X., Liu, P., Wei, C., Bingyan, H., Zheng, J., Zhao, D. (2020). Clinical characteristics and risk assessment of newborns born to mothers with COVID-19. Journal of Clinical Virology, 127, 104356. doi:10.1016/j.jcv.2020.104356
19. Walkowiak, D., Domaradzki, J. (2020). Needs assessment study of rare diseases education for nurses and nursing students in Poland. Orphanet Journal of Rare Diseases, 15(1), 167. doi:10.1186/s13023-020-01432-6