Çocuklarda primer böbrek tümörlerinin klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçları
Öz
Amaç: Bu çalışmanın amacı, çocuklarda primer malign böbrek tümörlerinin klinik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: 2006 ile 2020 yılları arasında primer malign böbrek tümör tanısı alan ve izlenen çocuk hastaların onkoloji dosyaları geriye yönelik incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ile tedavi yaklaşımları ve izlemleri not edildi.
Bulgular: Bu yıllar arasında izlenen 950 malign hastalıklı çocuğun 49’unda(%5,2) primer malign böbrek tümörü vardı. Hastaların yaşı üç gün ile 13 yıl arasında değişiyordu (ortanca, 3 yıl). Erkek kız oranı 25/24'dü. En sık görülen semptom ve bulgu karında kitle idi. İki hasta da bilateral hastalık vardı (%4,1). Patolojik tanılar, Wilms tümörü (n = 44, % 89,8), mezoblastik nefroma (n=2, % 4,1), böbreğin clear hücreli sarkomu (n=2, % 4,1) ve böbreğin primer sinovyal sarkomuydu (n=1, %2). Wilms tümörlü hastalardan sadece ikinde diffüz anaplazi vardı. Hastalarımızın risk grupları düşük (n = 4, % 8.3), orta (n = 35, % 72.9) ve yüksek riskli (n = 9, % 18.8) idi. Hastaların takip süreleri iki ay ile 15 yıl (ortanca, 5 yıl) arasında değişiyordu. Primer böbrek tümörlerinde genel ve olaysız sağ kalım oranları sırasıyla % 72,7 ve% 59,7 idi. Wilms tümörlü hastaların genel ve olaysız sağ kalım oranları %79 ve %63'dü.
Sonuç: Primer malign böbrek tümörlerinde özellikle de Wilms tümöründe multidisipliner yaklaşımlarla başarı oranları yükselmiştir. Bundan sonra hem tedavi başarısının daha da artırılması hem de tedavi ilişkili yan etkilerin azaltılması üzerinde durulmalıdır.
Anahtar Kelimeler
çocuk, primer malign böbrek tümörleri, tedavi yaklaşımları, tedavi sonuçları
Kaynakça
- Kutluk T, Yesilipek MA. Turkish national pediatric cancer registry 2002-2008 (Turkish Pediatric Oncology Group and Turkish Pediatric Hematology Society). Pediatr Blood Cancer. 2009; 53: 851.
- Kutluk T, Sahiner UM, Akyuz C, et al. A hospital based pediatric cancer registry, Hacettepe experience 1971-2004. Pediatr Blood Cancer. 2009; 53: 851.
- Varan A. Wilms' tumor in children: an overview. Nephron Clin Pract. 2008; 108: c83-90.
- Bozlu G, Çıtak EÇ. Evaluation of renal tumors in children. Turk J Urol. 2018; 44: 268-73.
- Qureshi SS, Bhagat M, Verma K, et al. Incidence, treatment, and outcomes of primary and recurrent Non-Wilms renal tumors in children: Report of 109 patients treated at a single institution. J Pediatr Urol. 2020;16: 475.e1-475.e9.
- Varan A, Kalkan N, Yalcin B, et al. Wilms tumor associated with genetic syndromes and congenital malformations. Eur J Pediatr 2017; 176: 1451.
- Akyüz C, Yalçin B, Yildiz I, et al. Treatment of Wilms tumor: a report from the Turkish Pediatric Oncology Group (TPOG). Pediatr Hematol Oncol. 2010; 27: 161-78.
- Vujanić GM, Sandstedt B, Harms D, Kelsey A, Leuschner I, de Kraker J; SIOP Nephroblastoma Scientific Committee. Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood. Med Pediatr Oncol. 2002; 38: 79-82.
- Graf N, van Tinteren H, Bergeron C, et al. Characteristics and outcome of stage II and III non-anaplastic Wilms' tumour treated according to the SIOP trial and study 93-01. Eur J Cancer. 2012; 48(17): 3240-8.
- Warwick AB, Dome JS. Renal Tumors. In: Lanzkowsky P, Lipton JM and Fish JD, eds. Lanzkowsky’s Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 6th ed. Amsterdam: Elsevier, 2016; 491-504.