Megalensefali-kapiller malformasyon sendromu ve anestezi
Öz
Megalensefali-kapiller malformasyon sendromu; makrosefali, kortikal beyin malformasyonları ve polimikrogri, beyin ve vücutta asimetrik büyüme, jeneralize veya fasiyal kapiller malformasyonlar, sindaktili/polidaktili gibi dijital anomaliler ve bağ dokusu has- talıkları ile seyretmektedir. Özellikle visseral subkutanöz-kavernöz hemanjiyomlar ve variköz genişlemeler gibi hastalığa eşlik eden patolojiler ameliyat sürecinde beklenenden daha fazla kanamaya yol açarak anestezi yönetimini komplike hale getirebilmektedir. Bu olgu sunumun da Megalensefali-Kapiller Malformasyon sendromu tanısıyla izlenen ve alt ekstremitede variköz genişlemeler nedeniy- le cerrahi uygulanan bir hastadaki anestezi deneyimimizi paylaşmayı amaçladık
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- Moore CA, Toriello HV, Abuelo DN, et al. Macrocephalycutis mar- morata telangiectatica congenita: a distinct disorder with develop- mental delay and connective tissue abnormalities. Am J Med Genet 1997;70:67–73.
- Mirzaa GM, Conway RL, Gripp KW, et al. Megalencephaly-capil- lary malformation (MCAP) and megalencephaly-polydactyly-pol- ymicrogyria-hydrocephalus (MPPH) syndromes: two closely rela- ted disorders of brain overgrowth and abnormal brain and body morphogenesis. Am J Med Genet A 2012;158A:269-91.
- Martínez-Glez V, Romanelli V, Mori MA, et al. Macrocephaly–ca- pillary malformation: Analysis of 13 patients and review of the di- agnostic criteria. Am J Med Genet A 2010;152A:3101-6.
- Yano S, Watanabe Y. Association of arrhythmia and sudden death in macrocephaly-cutis marmorata telangiectatica congenita synd- rome. Am J Med Genet 2001;102:149-52.
- Aldrete JA, Kroulik D. A postanesthetic recovery score. Anesth Analg 1970;49:924-34.