Olgu Sunumu
BibTex RIS Kaynak Göster

Periferik Kanında %100 HbF Bulunan Talasemi İntermedia Olgusu

Yıl 2021, Cilt: 31 Sayı: 2, 180 - 181, 30.06.2021
https://doi.org/10.15321/GenelTipDer.2021.310

Öz

Hb F gestesyonel dönemde sentez edilir ve doğum ile birlikte miktarı giderek azalır. Erişkin bir insanda Hb F < %2 oranında bulunur. HbF’nin oksijene olan afinitesi HbA’ya göre daha fazladır. Bu nedenle HbF dokulara oksijen taşımak için uygun değildir. Biz bu çalışmamızda; periferik kanında %100 oranında HbF bulunan yetişkin bir olgudaki hematolojik ve biyokimyasal değişiklikleri inceledik. Anemi semptomları ile hematoloji kliniğinde takip edilen 66 yaşındaki erkek hastanın tam kan sayımında; RBC: 3.1 1012/L, Hb: 8.3 g/dL, Hct: 27.6 %, MCV: 90.1 f/L, PLT: 793 000 103/mm3 idi. Serum ferritin: 1094 ng/mL, total bilirubin: 4 mg/dL, direkt bilirubin: 0.68 mg/dL olarak tespit edildi. Hastanın hemoglobin varyant analizinde %100 oranında HbF olduğu belirlendi. Hastada HbA’nın hiç olmadığı tespit edildi. Hasta talasemi intermedia olarak değerlendirildi.

Kaynakça

  • Akinsheye I, Alsultan A, Solovieff N, Ngo D, Baldwin CT, Sebastiani P, Chui DH, Steinberg MH. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia. Blood. 2011;118(1):19-27.
  • Sokolova A, Mararenko A, Rozin A, Podrumar A, Gotlieb V. Hereditary persistence of hemoglobin F is protective against red cell sickling. A case report and brief review. Hematol Oncol Stem Cell Ther doi: 10.1016/j.hemonc.2017.09.003.
  • Zivot A, Lipton JM, Narla A, Blanc L. Erythropoiesis: insights into pathophysiology and treatments in 2017. Mol Med. 2018;24(1):11.
  • Aydinok Y. Thalassemia. Hematology. 2012;17(1):28-31.
  • Kumar BV, Choccalingam C, Samuel P. Incidental Identification of Possible Delta-Beta Thalassemia Trait in a Family: A Rare Cause of Elevated Hb F. J Clin Diagn Res. 2016;10(3):1-2.
  • Mansoori H, Asad S, Rashid A, Karim F. Delta beta thalassemia: a rare hemoglobin variant. Blood Res. 2016;51(3):213-14.
  • Verma S, Bhargava M, Mittal S, Gupta R. Homozygous delta-beta Thalassemia in a Child: a Rare Cause of Elevated Fetal Hemoglobin. Iran J Ped Hematol Oncol. 2013;3(1):222-7.
  • Khunger JM, Gupta M, Singh R, Kapoor R, Pandey HR. Haematological characterisation and molecular basis of asian Indian inversion deletions deltaBeta thalassemia: a case report. J Clin Diagn Res. 2014;8(9):1-2.

100% HbF Found Thalassemia Intermedia Case in Peripheral Blood

Yıl 2021, Cilt: 31 Sayı: 2, 180 - 181, 30.06.2021
https://doi.org/10.15321/GenelTipDer.2021.310

Öz

Hb F is synthesized in the gestational period and the amount decreases gradually with delivery. In an adult person, Hb F is <2%. The affinity of HbF to oxygen is higher than HbA. HbF is therefore not suitable for transporting oxygen to tissues. In this study; We investigated the hematological and biochemical changes in an adult patient with 100% HbF in peripheral blood. Complete blood count of a 66-year-old male patient followed up in hematology clinic with symptoms of anemia; RBC: 3.1 1012 / L, Hb: 8.3 g / dL, Hct: 27.6%, MCV: 90.1 f / L, PLT: 793 000 103 / mm3. Serum ferritin: 1094 ng / mL, total bilirubin: 4 mg / dL, direct bilirubin: 0.68 mg / dL. The hemoglobin variant analysis revealed 100% HbF. The patient had no HbA. The patient was evaluated as thalassemia intermedia.

Kaynakça

  • Akinsheye I, Alsultan A, Solovieff N, Ngo D, Baldwin CT, Sebastiani P, Chui DH, Steinberg MH. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia. Blood. 2011;118(1):19-27.
  • Sokolova A, Mararenko A, Rozin A, Podrumar A, Gotlieb V. Hereditary persistence of hemoglobin F is protective against red cell sickling. A case report and brief review. Hematol Oncol Stem Cell Ther doi: 10.1016/j.hemonc.2017.09.003.
  • Zivot A, Lipton JM, Narla A, Blanc L. Erythropoiesis: insights into pathophysiology and treatments in 2017. Mol Med. 2018;24(1):11.
  • Aydinok Y. Thalassemia. Hematology. 2012;17(1):28-31.
  • Kumar BV, Choccalingam C, Samuel P. Incidental Identification of Possible Delta-Beta Thalassemia Trait in a Family: A Rare Cause of Elevated Hb F. J Clin Diagn Res. 2016;10(3):1-2.
  • Mansoori H, Asad S, Rashid A, Karim F. Delta beta thalassemia: a rare hemoglobin variant. Blood Res. 2016;51(3):213-14.
  • Verma S, Bhargava M, Mittal S, Gupta R. Homozygous delta-beta Thalassemia in a Child: a Rare Cause of Elevated Fetal Hemoglobin. Iran J Ped Hematol Oncol. 2013;3(1):222-7.
  • Khunger JM, Gupta M, Singh R, Kapoor R, Pandey HR. Haematological characterisation and molecular basis of asian Indian inversion deletions deltaBeta thalassemia: a case report. J Clin Diagn Res. 2014;8(9):1-2.
Toplam 8 adet kaynakça vardır.

Ayrıntılar

Birincil Dil Türkçe
Konular Klinik Tıp Bilimleri
Bölüm Case Report
Yazarlar

Ayşegül Uğur Kurtoğlu Bu kişi benim

Havva Uçar Bu kişi benim

Esin Eren

Vedat Aslan Bu kişi benim

Erdal Kurtoğlu

Necat Yılmaz

Yayımlanma Tarihi 30 Haziran 2021
Gönderilme Tarihi 26 Eylül 2018
Yayımlandığı Sayı Yıl 2021 Cilt: 31 Sayı: 2

Kaynak Göster

Vancouver Uğur Kurtoğlu A, Uçar H, Eren E, Aslan V, Kurtoğlu E, Yılmaz N. Periferik Kanında %100 HbF Bulunan Talasemi İntermedia Olgusu. Genel Tıp Derg. 2021;31(2):180-1.