“Primum Non Nocere” Anesthesia Management and Patient Characteristics of Epidermolysis Bullosa Patients; Retrospective Analysis

Öz

Background: The aim of this retrospective study was to evaluate the indications, characteristics and anesthesia management of epidermoid bullosa patients who underwent surgery in our hospital.
Materials and Methods: In this study, records of this patient group in the hospital information system and anesthesia records were examined. Demographic data, preoperative characteristics, surgical indication, anesthesia technique, blood transfusion and complications were recorded.
Results: A total of 19 patients were included in the study. Since some of the patients had multiple operations, 25 surgical data were used. All patients were operated due to contracture release and pseudo syndactyly. All patients underwent general anesthesia. No new postoperative lesions were observed.
Conclusions: In this patient group, also known as butterfly disease, attention should be paid to the management of the patient perioperatively and be prepared for the complications that may occur in each stage of anesthesia. It should be kept in mind that even minor traumas in epidermoid bullosa patients may cause lesions that affect patients' lives. And our priority should be the first rule of medicine, “Primum Non Nocere”   

“Önce Zarar Verme” Epidermolizis Bülloza Hastalarında Anestezi Yönetimi ve Hasta Özellikleri; Retrospektif Analiz

Öz

Amaç: Bu retrospektif çalışmanın amacı, hastanemizde ameliyat olan epidermoid bülloza hastalarının ameliyat endikasyonlarını, özelliklerini ve anestezi yönetimini değerlendirmektir.
Materyal ve metod: Bu çalışmada bu hasta grubunun hastane bilgi sistemindeki kayıtları ve anestezi kayıtları incelendi. Hastaların demografik verileri, preoperatif özellikleri, cerrahi endikasyonu, anestezi tekniği, kan transfüzyonu ve komplikasyonları kaydedildi.
Bulgular: Toplam 19 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların bir kısmı birden fazla defa ameliyat olduğundan 25 ameliyat verisi kullanıldı. Hastaların tamamının kontraktür açılması ve psödosindaktili nedeniyle opere olduğu görüldü. Hastaların tamamında genel anestezi uygulandı. Hiçbirinde postoperatif yeni lezyon gözlenmedi.
Sonuç: Kelebek hastalığı olarak da bilinen bu hasta grubunda peroperatif hasta yönetimine dikkat edilmeli anestezinin her aşamasında oluşabilecek komplikasyonlara karşı hazırlıklı olunmalıdır. Epidermoid Bülloza hastalarında minör travmalarla bile hastaların hayatını etkileyen lezyonlar oluşabileceği hatırda tutulmalı. Ve önceliğimiz tıbbın ilk kuralı olan “önce zarar verme” olmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• : Epidermolizis Bülloza,,genel anestezi,Perioperatif bakım,zor havayolu

Kaynakça

1. 1-Denyer J, Pillay E. Epidermolizis bülloza cilt ve yara bakımı için en iyi uygulama kılavuzu. Uluslararası Konsensus. DEBRA 2012
2. 2-Torres CP, Gomes-Silva JM, Mellara TS, Carvalho LP, Borsatto MC. Dental care management in a child with recessive dyst¬rophic epidermolysis bullosa. Braz Dent J 2011; 22: 511-6.
3. 3- Celik E, Yıldırım ZB, Celik F, Kavak GÖ, Bıçak M. Anesthetic Management in Patients with Epidermolysis Bullosa: Two Case Reports. Turkiye Klinikleri J Anest Reanim 2018;16(2):51-6.
4. 4- Yonker-Sell AE, Connelly LA. Twelve hour anaesthesia in a patient with epidermolysis bullosa. Can J Anaesth 1995;42:735-9.
5. 5- Saraf SV, Mandawade NJ, Gore SK, Padhye UD, Pereira CS. Epidermolysis bullosa: Careful monitoring and no touch principle for anesthesia management. J Anaesthesiol Clin Pharmacol 2013;29:390-3.
6. 6- Baloch MS, Fitzwilliams B, Mellerio J, Lakasing L, Bewley S, O’Suulivan G, Anaesthetic management of two different modes of delivery in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. Int J Obstet Anesth 2008;17:153-8.
7. 7- Iohom G, Lyons B. Anaesthesia for children with epidermolysis bullosa: a review of 20 years’ experience. Eur J Anaesthesiol 2001;18:745-54.
8. 8- Boschin M, Ellger B, van de Heuvel I, Vowinkel T, Langer M, Hahnenkamp K, Bilateral ultrasoung-guided axillary plexus anesthesia in child with dystrophic epidermolysis bullosa. Paeditr Anaesth 2012;22:504-6.

9. 9- Siddiqui KM, Khan S. Anaesthetic management of an infant with epidermolysis bullosa undergoing inguinal hernia repair. J PakMed Assoc 2010;60:497-8.
10. 10-Goldschneider KR, Good J, Harrop E, Liossi C, Lynch-Jordan A,Martinez AE, et all. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC Medicine 2014 12:178.